UP15 — Síndromes nefrourológicos 2

Salud Integral del Niño y del Adolescente (SINA) · 4º año · FCS-UNER · 2026

Resumen de estudio para el segundo parcial (UP10-UP19). Las citas inline indican libro y página del pasaje recuperado de MedGraph. Lo que no sale de un pasaje está marcado como (conocimiento general).

Qué pide la cátedra

Contenidos: síndrome edematoso · síndrome nefrótico y síndrome nefrítico · síndrome urémico hemolítico · insuficiencia renal aguda y crónica.

Objetivos:

• Conocer la fisiopatología de la insuficiencia renal y sus principales causas.
• Reconocer la signo-sintomatología de la insuficiencia renal y su progresión clínica.
• Identificar signos precoces de síndrome urémico hemolítico, su progresión clínica y la terapéutica.
• Identificar las principales causas de insuficiencia renal aguda y crónica en los niños.
• Comprender los mecanismos fisiopatológicos de las nefritis y las nefrosis.
• Reconocer los diagnósticos diferenciales de los edemas.
• Reconocer el impacto personal, familiar, social y económico de una enfermedad crónica en la infancia.
• Recuperar la habilidad de búsqueda bibliográfica (la cátedra usa esta UP como ejercicio evaluado de búsqueda).

Metodología: tutorías de apertura y cierre · TP de recolección de muestras de orina (continuación de UP14) · Taller de Nefrología (casos clínicos), obligatorio.

Caso clínico: Ignacio

Al CAPS donde Ud. trabaja habitualmente llega Ignacio, de 4 años, acompañado de Liliana, su madre. Ella refiere que se asustó bastante al levantar a su hijo esta mañana para ir al jardín y verle los ojos "muy hinchados". De la entrevista surge que Ignacio está orinando poco, menos de lo habitual, y que su orina es "espumosa". Liliana está preocupada porque un primo de 16 años estuvo muchas veces enfermo o internado desde chico por "problemas del riñón" y hoy lo atienden en un centro de diálisis.

Lectura del caso

1. Edema palpebral matinal + oliguria + orina espumosa = síndrome nefrótico hasta que se demuestre lo contrario. La orina espumosa es la traducción doméstica de la proteinuria. El síndrome nefrótico se define por proteinuria masiva con hipoalbuminemia, edema e hipercolesterolemia, y en Occidente es más frecuente entre los 2 y los 6 años, con predominio en varones (2:1) en la niñez (Meneghello T2, Cap. 273, p.181). Ignacio, de 4 años, está justo en esa franja. El caso modelo del propio Meneghello es casi idéntico: un preescolar previamente sano con edema palpebral que se generaliza, aumento de peso, tensión arterial normal y disminución de la diuresis; el diagnóstico más probable es síndrome nefrótico por lesiones mínimas (Meneghello T2, Cap. 273, p.185).

2. Lo que falta saber para separar nefrótico de nefrítico. El relato no menciona hematuria ("orina color coca-cola"), hipertensión ni antecedente de faringitis o impétigo. Si aparecieran, el cuadro se corre hacia el síndrome nefrítico (GNPE) o hacia una forma mixta; ver la tabla comparativa del bloque 2. En la consulta hay que tomar la tensión arterial, pesar y buscar edemas en declives, ascitis y derrame, y preguntar por infecciones en las semanas previas y por diarrea (SUH) (conocimiento general).

3. Qué pedir. Para confirmar el nefrótico alcanza con demostrar la proteinuria masiva y la hipoalbuminemia. En pediatría, proteinuria nefrótica es > 50 mg/kg/24 h, > 40 mg/m²/h en orina nocturna, o un índice proteína/creatinina > 2 mg/mg en la primera orina de la mañana (Meneghello T2, Cap. 273, p.181-182). Con eso, la tira reactiva y el índice en muestra aislada son la puerta de entrada desde el CAPS; se suman albúmina, colesterol, función renal, sedimento y complemento (C3 bajo orienta a otra glomerulopatía, no a lesiones mínimas) (Meneghello T2, Cap. 273, p.183). Acá se conecta el TP de recolección de orina.

4. Tratamiento esperable. Si se confirma un nefrótico idiopático típico, se inicia prednisona 60 mg/m²/día (2 mg/kg/día, máx. 80 mg), por la mañana, con restricción de sal; antes, prueba de tuberculina donde no se vacuna con BCG al nacer. El 95% de las lesiones mínimas responde en 4 semanas (Meneghello T2, Cap. 273, p.183). Desarrollo completo en el bloque 1.

5. El primo en diálisis. No cambia el diagnóstico de Ignacio, pero abre dos temas que la guía pide:

• Causas de enfermedad renal crónica en la infancia, entre ellas las hereditarias. La nefronoptisis (autosómica recesiva) es la principal causa hereditaria de pérdida de función renal en la infancia y la adolescencia, y empieza con poliuria, polidipsia, anemia y enuresis (Farreras 2020, Secc. VI, p.1004). El nefrótico corticorresistente también progresa a insuficiencia renal con los años, y la biopsia suele mostrar GEFS (Meneghello T2, Cap. 273, p.184-185). Ver bloque 3.
• El impacto de la enfermedad crónica en la familia. La preocupación de Liliana no es solo médica: conoce de cerca internaciones repetidas y diálisis. Hay que contener, explicar que la mayoría de los nefróticos de esta edad responde a corticoides, y anticipar que puede haber recaídas. Ver bloque 3.

6. Conducta desde el CAPS. Confirmar proteinuria, evaluar volemia y tensión arterial, y derivar a nefrología pediátrica para el primer episodio. Pautas de alarma para la familia: fiebre con dolor abdominal (peritonitis), anuria, dificultad respiratoria, edema que progresa rápido (conocimiento general; peritonitis: Meneghello T2, Cap. 273, p.184-185).

Bloque 1 — Síndrome edematoso y síndrome nefrótico

Nota sobre las citas de Meneghello T2. En los metadatos del corpus, todos los pasajes de estas páginas figuran como "Cap. 269 Proteinuria". El texto impreso, en cambio, muestra los encabezados reales: Cap. 270 Síndrome edematoso (p.170-173) y Cap. 273 Síndrome nefrótico, E. H. Garin (p.181-185). Las citas usan el capítulo que se ve en el pasaje. Cuando no se ve ninguno, se cita solo libro y página.

1.1 Síndrome edematoso

1.1.1 Fisiopatología: ley de Starling y presión oncótica

Fisiología normal. En el extremo arterial del capilar sale líquido hacia el intersticio. Esa salida depende de la presión hidrostática que genera la bomba cardíaca y de la superficie y la permeabilidad del endotelio. Se le opone la presión oncótica de las proteínas intravasculares. Como resultado, la mayor parte del líquido extravasado vuelve al vaso, y los capilares linfáticos retiran el pequeño excedente intersticial. Así se mantiene un equilibrio que impide que se forme edema (Meneghello T2, Cap. 270, p.170-171).

Ecuación de Starling (Meneghello T2, Cap. 270, p.171, fig. 270-1):

PEF = Kf × [(PHC − PHI) − σ × (PONCC − PONCI)] PHC/PHI: presión hidrostática capilar/intersticial · PONCC/PONCI: presión oncótica capilar/intersticial · Kf: permeabilidad de la pared · σ: coeficiente de reflexión (permeabilidad de la barrera a las proteínas). PEF > 0 → filtración; PEF < 0 → reabsorción.

Valores de referencia que da la semiología de adultos: en el intersticio, la presión hidrostática es de 5 mm Hg y la oncótica de 1 mm Hg. La presión oncótica plasmática es de 25 mm Hg. El gradiente neto, de alrededor de 1 mm Hg, favorece la filtración, y los linfáticos devuelven ese líquido a la circulación (Argente-Álvarez, p.188-189, fig. 17-1). Existen mecanismos compensadores que evitan el edema: la vasomoción capilar, los shunts arteriovenosos, el aumento del drenaje linfático y de la presión tisular (Argente-Álvarez, p.188).

¿Por qué la HTA no da edema? El esfínter precapilar se autorregula y no le transmite al capilar los cambios de presión arterial. La hipertensión venosa, en cambio, sí llega rápido al capilar y aumenta la filtración (Argente-Álvarez, p.188-189).

Los tres grandes mecanismos del edema (Meneghello T2, Cap. 270, p.170-171 y p.172-173):

1. Alteración de la hemodinámica capilar, por tres vías: - ↑ presión hidrostática capilar (ICC, cirrosis por ↑ presión sinusoidal); - ↓ presión oncótica capilar, es decir, hipoalbuminemia (síndrome nefrótico, enteropatía perdedora de proteínas, desnutrición); - ↑ permeabilidad capilar (sepsis, quemaduras, angioedema).
2. Alteración del retorno linfático (linfedema).
3. Retención renal de agua y sal, primaria o compensatoria.

La semiología de adultos lo ordena en cuatro mecanismos clínicos: ↑ presión hidrostática venosa, ↓ presión oncótica plasmática, ↑ permeabilidad capilar y ↓ reabsorción linfática (Argente-Álvarez, p.188).

Umbral de hipoalbuminemia. Con una albúmina < 2,5 g/dL, de cualquier causa (nefrótico, desnutrición, hepatopatía), baja la presión oncótica y el líquido trasuda al intersticio. Además, la caída del volumen efectivo estimula la retención renal de sodio (Harrison Manual, Cap. 36, p.167-168; dato de adultos).

Retención de sodio: hipovolemia arterial efectiva vs. hipervolemia (Argente-Álvarez, p.190-191, cuadro 17-2):

En los edemas con hipovolemia arterial efectiva, la renina, la aldosterona y el simpático hacen que el riñón retenga sodio en forma "adecuada" al volumen efectivo bajo. Esa retención perpetúa el edema mientras persista el desequilibrio capilar. La falta de distensión auricular reduce además el péptido natriurético (Argente-Álvarez, p.190). En los estados edematosos generalizados (ICC, cirrosis, nefrótico) es típica la hiponatremia dilucional por ADH, que convive con un sodio corporal total elevado: hiponatremia no significa déficit de sodio (Argente-Álvarez, p.191).

1.1.2 Semiología del edema

• Edema oculto. Para que el edema se vea tiene que haber un aumento de 2 a 4 L de agua corporal. Antes de eso, el signo más sensible es la suba de peso, por lo que hay que pesar al paciente todos los días. También sirven las marcas que dejan la ropa y la ropa de cama (Argente-Álvarez, p.240-241). Cuando el edema generalizado ya se ve, el líquido intersticial acumulado supera el 20 %, unos 3,5-5 L. En el seguimiento, una variación de peso de ≥ 1 kg hace sospechar acumulación de líquido (Argente-Álvarez, p.193; datos de adultos).
• Signo de la fóvea o godet. Se presiona con el dedo, de forma sostenida, sobre un plano óseo en zonas declives: cara anterior de la tibia, maléolos, dorso del pie si el paciente camina, región sacra si está en decúbito. Se gradúa de 1 a 4 según la profundidad, y es un criterio subjetivo (Argente-Álvarez, p.241). En los muslos, los flancos y el abdomen se busca pinzando un pliegue grueso, que al soltarlo deja la misma depresión (Argente-Álvarez, p.193).
• Edema que no deja godet. El linfedema es duro y elástico por su alto contenido proteico y la fibrosis, y no deja fóvea (Argente-Álvarez, p.194).
• Distribución. El edema unilateral o claramente asimétrico orienta a patología venosa, inflamatoria, traumática o, con menos frecuencia, a obstrucción linfática. El simétrico orienta a causas generales (Argente-Álvarez, p.194).
• Edema palpebral matinal. En el niño, el edema de origen renal suele empezar en los párpados y la cara al levantarse y después se generaliza. Durante el día baja hacia las zonas declives (conocimiento general). El caso clínico de Meneghello muestra justamente esa secuencia: "aumento del volumen de los párpados, que luego se hace generalizado" (Meneghello T2, Cap. 273, p.185).
• Anasarca. Es el edema generalizado con acumulación de líquido en serosas (pleura y peritoneo). Su ejemplo típico es el síndrome nefrótico, donde puede llegar a "enormes proporciones" (Meneghello T2, Cap. 270, p.171).
• Anamnesis dirigida (Meneghello T2, Cap. 270, p.172): edad de aparición, localización, tiempo de evolución, antecedentes mórbidos y familiares, alergia a fármacos o alimentos y síntomas acompañantes.
• Examen físico (Meneghello T2, Cap. 270, p.172): antropometría, características y localización del edema, examen cardiovascular completo con presión arterial y búsqueda de compromiso de otros sistemas.

1.1.3 Diagnóstico diferencial por causas

Algoritmo de adultos (Harrison). Primero se pregunta si el edema es circunscrito; si lo es, se piensa en una lesión local o en una obstrucción venosa o linfática. Si no, se sigue en este orden: ¿albúmina < 2,5 g/dL? → desnutrición, cirrosis o nefrótico. ¿Ingurgitación yugular o ↓ gasto cardíaco? → insuficiencia cardíaca. ¿Hiperazoemia o sedimento activo? → insuficiencia renal. Además hay que descartar fármacos e hipotiroidismo (Harrison Manual, Cap. 36, p.169-170, fig. 36-1).

Tabla diferencial (orientada a pediatría)

Laboratorio inicial ante un edema (Meneghello T2, Cap. 270, p.172): - proteínas en orina (cualitativas y cuantitativas); - sedimento (hematuria, piuria, cilindros); - perfil bioquímico: proteínas, creatinina, urea, enzimas hepáticas, colesterol, calcio, fósforo y fosfatasa alcalina.

Según la sospecha se agregan: Doppler y coagulación si se piensa en trombosis; Rx de tórax, ECG y ecocardiograma si se piensa en falla cardíaca; ecografía renal o biopsia; inmunoglobulinas, complemento y pruebas de alérgenos si se piensa en angioedema.

Tratamiento general del edema. Hay que resolver la causa (Meneghello T2, Cap. 270, p.172). En adultos se agregan: - restricción de sodio a < 500 mg/día; - elevación de los miembros; - diuréticos, con una pérdida de peso que no supere 1-1,5 kg/día.

El edema intestinal puede reducir la absorción de los diuréticos orales (Harrison Manual, Cap. 36, p.168-169; adultos). La albúmina endovenosa se reserva para la anasarca invalidante (nefrótico activo, cirrosis con ascitis masiva): se pasa en infusión rápida para subir la presión oncótica y después se da un diurético de asa (Meneghello T2, Cap. 270, p.172-173).

1.2 Síndrome nefrótico

1.2.1 Definición

El síndrome nefrótico se define por proteinuria masiva, hipoalbuminemia, edema e hipercolesterolemia (Meneghello T2, Cap. 273, p.181).

Criterios con cifras

En los niños la proteinuria "masiva" en valor absoluto es menor que en adultos (Robbins, p.925). Se llama proteinuria nefrótica a la que es capaz de producir hipoalbuminemia (Farreras 2020, Cap. 97, p.907).

1.2.2 Epidemiología y etiología

Epidemiología pediátrica (Meneghello T2, Cap. 273, p.181): - Pico de edad: 2 a 6 años en Europa y EE. UU.; 5 a 9 años en Japón e India. - Incidencia: 2-7/100.000 niños en población blanca, mayor en hindúes y árabes. Prevalencia acumulada de 16-30/100.000. - Sexo: en la niñez predomina en varones 2:1; en la adolescencia la proporción se iguala.

Farreras da una incidencia en niños de 2-3/100.000/año (Farreras 2020, Cap. 97, p.907).

Clasificación histológica (Meneghello T2, Cap. 273, p.181): - nefrosis lipoidea (NL) o lesiones mínimas; - glomeruloesclerosis segmentaria y focal (GESF/GEFS); - glomeruloesclerosis global y focal; - glomerulopatía proliferativa; - glomerulonefritis mesangiocapilar (GMC); - nefropatía membranosa (NM).

Estos tipos difieren en incidencia, etiología, clínica, respuesta a corticoides y pronóstico.

La edad es el dato clínico más importante para predecir la histología. La NL es la glomerulopatía más común a cualquier edad: llega al 90 % en menores de 5 años y baja al 50 % en adolescentes (Meneghello T2, Cap. 273, p.181-182). Harrison da 70-90 % en niños, frente a 10-15 % en adultos (Harrison Manual, Cap. 142, p.780-781). En los últimos años se observa un leve pero consistente aumento relativo de la GESF a costa de la NL (Meneghello T2, Cap. 273, p.182).

En niños menores de 17 años de Norteamérica, el síndrome nefrótico casi siempre se debe a una lesión renal primaria. En adultos es más frecuente que sea secundario, y la diabetes es su causa principal (Robbins, p.925-926) (Farreras 2020, Cap. 97, p.907). La relación causa-efecto con alérgenos no siempre está bien definida (Meneghello T2, Cap. 273, p.182). En la enfermedad de cambios mínimos puede haber antecedente reciente de rinofaringitis, alergia o vacunación (Harrison Manual, Cap. 142, p.780-781).

1.2.3 Fisiopatología

La barrera de filtración y el podocito. El filtrado atraviesa tres capas: el endotelio fenestrado, la membrana basal glomerular y los poros entre los pedicelos de los podocitos, cerrados por el diafragma de hendidura (Farreras 2020, Cap. 97, p.909-910, fig. 97-1) (Meneghello T2, p.167). Para que no se pierdan proteínas son esenciales la nefrina, la podocina y las NEPH 1-2, además de las proteínas que anclan el podocito a la membrana basal (Farreras 2020, Cap. 97, p.909-910). Los principales genes involucrados son NPHS1 (nefrina), NPHS2 (podocina), PLCE1, CD2AP, TRPC6, ACTN4, WT1 (Denys-Drash, Frasier) y LAMB2 (Pierson) (Farreras 2020, tabla 97-2, p.909).

• En el síndrome nefrótico idiopático se pierden las cargas negativas de la membrana basal y de los podocitos (Meneghello T2, p.167). El microscopio electrónico muestra solo fusión de los pedicelos (Harrison Manual, Cap. 142, p.780-781).
• Selectividad. Si se pierde la barrera de carga, la proteinuria es altamente selectiva (casi solo albúmina), como en los cambios mínimos. Si se desestructura la barrera de tamaño, es no selectiva (también globulinas), como en la membranosa (Sanguinetti, p.163) (Meneghello T2, Cap. 273, p.182).

Cadena fisiopatológica (Robbins, p.925). El aumento de la permeabilidad produce proteinuria masiva. La pérdida urinaria y el catabolismo renal de la albúmina superan la síntesis hepática, y aparece la hipoalbuminemia. Con ella baja la presión oncótica y se forma edema, que la retención de Na y agua agrava. El hígado aumenta la síntesis de lipoproteínas y disminuye su catabolismo, lo que da hiperlipidemia; después aparece la lipiduria.

Pérdida urinaria de otras proteínas, con impacto clínico (Meneghello T2, Cap. 273, p.182):

Mecanismo del edema: underfill vs. overfill

El grado de retención de NaCl se relaciona más con la magnitud de la proteinuria que con la albúmina o con la volemia (Argente-Álvarez, p.993-994). Ambas hipótesis pueden coexistir en distinto grado en cada paciente. Los pacientes con cambios mínimos son los que con más frecuencia muestran signos de hipovolemia efectiva (Argente-Álvarez, p.190-191).

1.2.4 Clínica

• Edema. Es el signo más constante: empieza en los párpados, se generaliza y puede llegar a la anasarca, con ascitis y derrame pleural (Meneghello T2, Cap. 270, p.171) (Meneghello T2, Cap. 273, p.185). No hay edema pulmonar salvo que se sume una falla renal o cardíaca (Farreras 2020, Cap. 97, p.909-910).
• Orina espumosa (Sanguinetti, p.163).
• Aumento de peso y oliguria. En el caso clínico de Meneghello: preescolar con cuadro respiratorio febril previo, 3 días después edema palpebral que se generaliza, +3 kg, TA normal y disminución de la diuresis (Meneghello T2, Cap. 273, p.185).
• En los cambios mínimos: TA normal, FG normal o algo reducido, sedimento casi normal (pueden verse algunos hematíes) (Harrison Manual, Cap. 142, p.780-781).
• Hemoconcentración, por el paso de agua intravascular al intersticio (Meneghello T2, Cap. 273, p.183).
• Dolor abdominal y fiebre en un nefrótico en recaída: pensar en peritonitis (ver Complicaciones) (Meneghello T2, Cap. 273, p.184).

1.2.5 Laboratorio

El caso clínico de Meneghello resume que el diagnóstico se confirma con proteinuria, hipoalbuminemia e hipercolesterolemia (Meneghello T2, Cap. 273, p.185).

1.2.6 Clasificación por respuesta a corticoides

Respuesta esperable según la histología (Meneghello T2, Cap. 273, p.183): - La mayoría de las NL responden en las primeras 3 semanas: 75 % a las 2 semanas y 95 % a las 4 semanas. - A las 4 semanas responden solo el 20 % de las GESF, el 20 % de las NM y el 6 % de las GMC. En estas tres histologías, la remisión aparece en la última de las cuatro semanas.

Definiciones operativas

Las definiciones con cifras no tienen pasaje en el corpus. Los términos (corticosensible, corticodependiente, recaídas frecuentes, corticorresistente) aparecen en Meneghello, Sanguinetti y Harrison, pero ninguno de los pasajes recuperados da sus criterios. Lo que sigue es (conocimiento general, criterios ISKDC/KDIGO) y hay que contrastarlo con la guía de la cátedra o con la SAP.

La resistencia puede ser temprana o aparecer después de años de evolución en pacientes con NL (Meneghello T2, Cap. 273, p.184). Ante una corticorresistencia hay que sospechar esclerosis focal, y en los niños corticorresistentes hay más probabilidad de una causa genética (Harrison Manual, Cap. 142, p.780-781).

1.2.7 Tratamiento

El tratamiento tiene tres objetivos: controlar la proteinuria, aliviar el edema y tratar las complicaciones (Meneghello T2, Cap. 273, p.183).

A. Corticoides: episodio inicial

• Antes de empezar: hacer una prueba de tuberculina (PPD) en los países que no vacunan con BCG al nacer (Meneghello T2, Cap. 273, p.183).
• Prednisona 2 mg/kg/día o 60 mg/m²/día, con un máximo de 80 mg, en una toma matinal para evitar la insuficiencia suprarrenal (Meneghello T2, Cap. 273, p.183). El caso clínico la indica a 60 mg/m²/día junto con restricción de sal (Meneghello T2, Cap. 273, p.185).
• Duración del esquema: sin pasaje en el corpus. El esquema más usado es el de 4 a 6 semanas de dosis diaria y después 4 a 6 semanas a 40 mg/m² (1,5 mg/kg) en días alternos, con descenso posterior (conocimiento general, ISKDC/KDIGO).
• Recaídas: el esquema de dosis para las recaídas no tiene pasaje en el corpus. Se suele usar prednisona diaria hasta lograr 3 días de remisión y después días alternos durante unas 4 semanas (conocimiento general).

B. Inmunosupresores de segunda línea

• Pediatría: sin pasajes en el corpus. Para recaídas frecuentes, corticodependencia o corticorresistencia se usan ciclofosfamida, levamisol, micofenolato, anticalcineurínicos (ciclosporina, tacrolimus) y rituximab (conocimiento general).
• Datos del corpus, todos de adultos:
• GESF primaria: se trata con un ciclo prolongado de esteroides, que logra la remisión en < 50 %. La ciclosporina es la alternativa para mantener la remisión y para los casos corticorresistentes. Se agregan IECA/ARA II para bajar la proteinuria (Harrison Manual, Cap. 142, p.781-782).
• Cambios mínimos con recurrencias: a veces se necesitan citotóxicos (Harrison Manual, Cap. 142, p.780-781).
• Nefropatía membranosa del adulto: anticalcineurínicos (remisión > 80 %, pero 50 % de recaída al retirarlos), rituximab y la pauta de Ponticelli (glucocorticoides + ciclofosfamida) (Farreras 2020, p.942).

C. Manejo del edema

• Restricción de sal (Meneghello T2, Cap. 273, p.185).
• Albúmina IV, indicada solo en dos situaciones (Meneghello T2, Cap. 273, p.184):
• hipovolemia grave (colapso cardiovascular o hemoconcentración significativa);
• anasarca masiva.

Dosis: 1 g/kg. Se pasa en 30 min si hay colapso y en 6-8 h si hay hipertensión. Es solo una medida transitoria, porque la albúmina se pierde por orina en 24-36 h. Estas situaciones son más frecuentes en la NL y menos en la GESF (Meneghello T2, Cap. 273, p.184). - Diurético de asa después de la albúmina, para promover la excreción del líquido movilizado (Meneghello T2, Cap. 270, p.172-173). - Cuidado con los diuréticos: un tratamiento diurético enérgico y sin control puede provocar depleción brusca, isquemia renal e IRA (Argente-Álvarez, p.996-997) (Farreras 2020, p.911). En el niño con cambios mínimos y hipovolemia underfill, el diurético solo, sin albúmina, empeora la hipovolemia (conocimiento general, en línea con Farreras 2020, Cap. 97, p.909-910). Las dosis pediátricas de furosemida no tienen pasaje en el corpus.

D. Dieta

• Restricción de sodio (Meneghello T2, Cap. 273, p.185).
• Atender los requerimientos calóricos. En algunos pacientes se logran con alimentación por sonda nasogástrica, porque la desnutrición y el retraso del crecimiento son multifactoriales (Meneghello T2, Cap. 273, p.184).
• Otras recomendaciones dietéticas pediátricas (aporte proteico normal, no hiperproteico, y limitar los líquidos solo si hay hiponatremia) no tienen pasaje (conocimiento general). En adultos con hiponatremia < 132 mmol/L se restringe el agua a < 1500 mL/día (Harrison Manual, Cap. 36, p.168-169).

E. Otras medidas

• Hueso: deflazacort como alternativa a la prednisona cuando hay complicaciones óseas. También pueden usarse metabolitos de vitamina D y calcio oral si no hay insuficiencia renal, aunque no hay estudios aleatorizados que los respalden (Meneghello T2, Cap. 273, p.185).
• Dislipidemia: las estatinas bajan el colesterol, pero el nivel alcanzado sigue siendo aterogénico y el beneficio clínico es discutido. Importa sobre todo en el nefrótico crónico (Meneghello T2, Cap. 273, p.185).
• Trombosis establecida: warfarina prolongada (al menos 6 meses) o aspirina en dosis bajas después de la fase aguda. La heparina de bajo peso molecular rinde menos porque la antitrombina III está baja (Meneghello T2, Cap. 273, p.184).

F. Vacunas

• Sin pasajes en el corpus sobre el esquema de vacunación en el síndrome nefrótico.
• (Conocimiento general): antineumocócica (conjugada + polisacárida), antigripal anual y varicela en el paciente seronegativo cuando está en remisión. Las vacunas a virus vivos están contraindicadas mientras reciba prednisona ≥ 2 mg/kg/día (o ≥ 20 mg/día) durante ≥ 14 días, y se difieren al menos 1 mes después de suspenderla. Contrastar con el Calendario Nacional y las recomendaciones de la SAP.

1.2.8 Complicaciones

1.2.9 Indicaciones de biopsia renal

En pediatría, el niño con un cuadro típico se trata con corticoides sin biopsiar. Un pasaje de semiología, cortado al principio, dice que en el paciente "de [...] 10 años sin hematuria y sin otros datos clínicos relevantes, el tratamiento se puede iniciar con esteroides sin realización de una PBR previa" (Argente-Álvarez, p.996).

Indicaciones de biopsia en el síndrome nefrótico pediátrico

Otras indicaciones pediátricas de biopsia que no son del síndrome nefrótico (Meneghello T2, p.134-135): - GN rápidamente progresiva o de evolución tórpida; - proteinuria persistente no ortostática (> 150 mg/24 h o > 4 mg/h/m²); - IRA con oliguria de más de 2 semanas.

En adultos, la biopsia se indica casi siempre, salvo en la nefropatía diabética de larga evolución o en la amiloidosis ya diagnosticada (Harrison Manual, Cap. 142, p.780-781) (Argente-Álvarez, p.1099).

1.2.10 Pronóstico

• Lo que más pesa en el pronóstico es la respuesta a los corticoides. En los cambios mínimos, que la proteinuria remita con glucocorticoides indica buen pronóstico, y la evolución a insuficiencia renal es rara (Harrison Manual, Cap. 142, p.780-781).
• NL: el 75-80 % recae. En la mayoría las recaídas terminan cesando después de un tiempo variable. Ningún estudio confirma que dejen de recaer en la pubertad. Se acepta que el riesgo de recaída es mínimo después de 4 años en remisión (Meneghello T2, Cap. 273, p.184).
• NL corticorresistente: en el 60 % remite espontáneamente entre 0,5 y 3,6 años (datos del ISKDC). El resto, como la mayoría de los corticorresistentes, evoluciona a insuficiencia renal, y la biopsia muestra GEFS o glomeruloesclerosis global y focal (Meneghello T2, Cap. 273, p.184).
• Otras glomerulopatías idiopáticas: si el síndrome nefrótico persiste, el FG cae en forma progresiva (Meneghello T2, Cap. 273, p.184). Un síndrome nefrótico sostenido en el tiempo es en sí mismo un factor de mal pronóstico (Farreras 2020, Cap. 97, p.907).
• GESF: puede recurrir en el riñón trasplantado y hacer perder el injerto (Harrison Manual, Cap. 142, p.781-782).
• Secundarios: su evolución depende de que se elimine o controle la causa (Meneghello T2, Cap. 273, p.184).
• Congénito (tipo finlandés): mal pronóstico; la mayoría muere en la infancia (Farreras 2020, p.955-956).

1.3 Perlas para el parcial

1. Tétrada del síndrome nefrótico: proteinuria masiva + hipoalbuminemia + edema + hipercolesterolemia (Meneghello T2, Cap. 273, p.181).
2. Proteinuria nefrótica pediátrica: > 40 mg/m²/h o > 50 mg/kg/día. Índice proteína/creatinina > 2 en la primera orina de la mañana (> 3,5 al azar) (Meneghello T2, Cap. 273, p.181-182). Los 3,5 g/24 h son el corte del adulto: si en el choice aparece "3,5 g/día" para un niño de 3 años, desconfiar.
3. Edad típica: 2-6 años, con varón 2:1 (Meneghello T2, Cap. 273, p.181). Cambios mínimos = 90 % en menores de 5 años y 50 % en adolescentes (Meneghello T2, Cap. 273, p.182).
4. Prednisona 60 mg/m²/día o 2 mg/kg/día, máximo 80 mg, en una toma matinal. Antes, PPD (Meneghello T2, Cap. 273, p.183).
5. NL: 75 % responde a las 2 semanas y 95 % a las 4. GESF y NM: 20 %. GMC: 6 % (Meneghello T2, Cap. 273, p.183). Un niño que no remite en 4 semanas no es un caso típico de cambios mínimos: hay que pensar en GESF o en una causa genética.
6. Corticorresistencia = indicación absoluta de biopsia. Corticodependencia o recaídas frecuentes = indicación relativa (Sanguinetti, p.163). El niño típico de 1 a 10 años no se biopsia antes de dar corticoides (Argente-Álvarez, p.996).
7. El 10-20 % de los corticorresistentes tiene mutaciones de podocina o nefrina (Meneghello T2, Cap. 273, p.182). SN congénito = antes de los 3 meses; NPHS1/NPHS2 explican el 95 %; el tipo finlandés se acompaña de placenta grande (Farreras 2020, p.955-956).
8. Fiebre + dolor abdominal en un nefrótico en recaída → peritonitis primaria, típicamente neumocócica en niños (Meneghello T2, Cap. 273, p.184) (Argente-Álvarez, p.996). El mecanismo es la pérdida urinaria de IgG y factor B (Meneghello T2, Cap. 273, p.182).
9. Trombosis: se debe a la pérdida de antitrombina III, y por eso la HBPM rinde menos. La de la vena renal se asocia a la membranosa. En niños es menos frecuente: 1,8-5 % (Meneghello T2, Cap. 273, p.184).
10. Albúmina 1 g/kg solo ante hipovolemia grave o anasarca masiva: en 30 min si hay colapso, en 6-8 h si hay HTA. Se pierde por orina en 24-36 h (Meneghello T2, Cap. 273, p.184). Nunca es un tratamiento de rutina.
11. Underfill predomina en niños con cambios mínimos; overfill (retención primaria de Na por ENaC) predomina en la mayoría de los adultos (Farreras 2020, Cap. 97, p.909-910).
12. Nefrótico vs. nefrítico: el nefrótico por cambios mínimos tiene TA normal y sedimento casi normal (Harrison Manual, Cap. 142, p.780-781). La GNA tiene HTA, hematuria (orina color té o coca cola) y la anasarca es excepcional (Meneghello T2, p.177).
13. C3 bajo en un nefrótico → pensar en GMC, no en cambios mínimos (Meneghello T2, Cap. 273, p.183).
14. Seudohiponatremia (por hiperlipidemia) y hemoconcentración son hallazgos esperables de laboratorio (Meneghello T2, Cap. 273, p.183).

15. Diferenciales del edema:

    • angioedema: rápido, asimétrico, en zonas no declives, con riesgo para la vía aérea;
    • linfedema: localizado, sin godet, presente en Turner, Noonan y Milroy;
    • enteropatía perdedora de proteínas (APLV, celiaquía, EII): hipoalbuminemia sin proteinuria;
    • kwashiorkor: edema con lesiones de piel y faneras.

    (Meneghello T2, Cap. 270, p.171) (Argente-Álvarez, p.194)

Bloque 2 — Síndrome nefrítico y síndrome urémico hemolítico

Fuentes de este bloque. Para SUH la fuente prioritaria es el capítulo de la cátedra (Ramírez, PRONAP 2019 — Módulo 2, Cap. 1; las páginas citadas son las del PDF de la cátedra, en SINA/UP14/15-46.Cap 1.Suh web.pdf). Para síndrome nefrítico y GNPE se usan Meneghello T2 (Cap. 272, Lagomarsino) como base pediátrica, más Farreras, Robbins, Harrison, Balcells y Sanguinetti (textos de adultos o generales) para la fisiopatología y el laboratorio. Meneghello está en papel: acá van los datos clave en pocas palabras y la página. El desarrollo completo hay que leerlo en el libro.

2.1 Síndrome nefrítico

Definición

En pediatría, el síndrome nefrítico (glomerulonefritis aguda) es un cuadro de comienzo brusco con edema, oliguria, hipertensión arterial y alteraciones del sedimento urinario (hematuria, proteinuria, cilindruria). Lo produce un proceso inflamatorio glomerular de mecanismo inmunológico, precedido por una infección (bacteriana, viral o parasitaria), por fármacos o por agentes endógenos (Meneghello T2, Cap. 272, p.176).

La presencia de cilindros eritrocitarios en el sedimento confirma el diagnóstico de glomerulonefritis (Harrison Manual, Cap. 142, p.776).

Fisiopatología

1. Mecanismo inmunológico (cómo se inflama el glomérulo). En la mayoría de las glomerulonefritis, mecanismos inmunológicos inician y amplifican la lesión. Actúan por dos vías (Meneghello T2, Cap. 272, p.175): - Humoral: se forman anticuerpos que se unen al antígeno, y los inmunocomplejos se depositan en el glomérulo. - Celular: se atraen y activan células inmunocompetentes en el glomérulo, que liberan mediadores lesivos.

Hay una fase de activación: una célula presentadora procesa el antígeno y activa linfocitos T CD4+, que según el perfil Th orientan hacia una respuesta humoral o celular. Le sigue una fase efectora: los inmunocomplejos depositados activan el complemento, se liberan quimiocinas y citocinas y llegan macrófagos y linfocitos al glomérulo y al intersticio (Meneghello T2, Cap. 272, p.175).

En la GNPE los inmunocomplejos tienen antígenos estreptocócicos. La latencia entre la infección y la nefritis coincide con el tiempo que tarda el organismo en producir anticuerpos y formar inmunocomplejos (Robbins 10ª ed., Cap. 20, p.921-922). Con microscopio electrónico se ven depósitos subepiteliales en "jorobas" (humps). Esos depósitos dañan el epitelio y explican la proteinuria. Los depósitos subendoteliales activan el complemento y atraen células inflamatorias (Balcells, p.700). La histología muestra proliferación endocapilar difusa con infiltrado de polimorfonucleares (Farreras 2020, Sec. VI, p.944).

2. Por qué hay HTA y edema: la retención de sodio. - La lesión proliferativa reduce la superficie de filtración glomerular. Cae el filtrado glomerular (FG), y el paciente retiene sal y agua (Farreras 2020, Sec. VI, p.938) (Harrison Manual, Cap. 142, p.776). - La retención de sodio produce expansión del volumen extracelular, que lleva a congestión circulatoria y a HTA. Se suma un aumento de la resistencia periférica (Sanguinetti, p.160-162). - El edema nefrítico es por sobrecarga de volumen, no por hipoalbuminemia. En el nefrótico, en cambio, el edema se debe sobre todo a la caída de la presión oncótica (Farreras 2020, Sec. VI, p.938). - Durante la fase aguda hay una disminución importante de la tasa de filtración glomerular (Meneghello T2, Cap. 272, p.176-177).

Perla: el niño con GNPE e HTA tiene pulso bradicárdico (respuesta a la hipervolemia). Una FC >100 lpm debe considerarse insuficiencia cardíaca, al menos potencial (Meneghello T2, Cap. 272, p.177).

Causas en pediatría

Algoritmo útil (hematuria glomerular): con C3 bajo, pensar en GN postinfecciosa, GNMP, nefropatía lúpica o nefropatía por shunt. Con C3 normal, pensar en IgA, Schönlein-Henoch o Alport (Meneghello T2, Cap. 270, p.165). Que el complemento sea normal en la IgA es (conocimiento general).

Glomerulonefritis aguda postestreptocócica (GNPE)

Epidemiología. El 95 % de los pacientes tiene menos de 15 años y el 50 % está entre los 5 y 9 años. Es rara antes de los 2 años. Hay un leve predominio en varones (57 %) y aparece más en contextos de hacinamiento (Meneghello T2, Cap. 272, p.176-177). Solo 1 de cada 100 niños infectados con cepas nefritógenas desarrolla la enfermedad (Meneghello T2, Cap. 272, p.176).

Agente. Estreptococo β-hemolítico del grupo A, en sus cepas nefritógenas. Se tipifican por la proteína M: los tipos 12, 4 y 1 explican más del 90 % de los casos (Robbins 10ª ed., Cap. 20, p.921-922). También se citan las cepas 12 y 49, y como antígenos implicados el NAPlr y la exotoxina pirogénica B (SPE B) (Balcells, p.699).

Latencia según la puerta de entrada.

Hay picos estacionales: en otoño por la vía cutánea y en primavera por la faríngea (Meneghello T2, Cap. 272, p.176-177).

Clínica. Edema (90 %), HTA (75 %), hematuria macroscópica (30 %) (Farreras 2020, Sec. VI, p.944). También oliguria, signos congestivos cardiovasculares y azoemia variable. La evolución es de regresión espontánea y pronóstico benigno (Meneghello T2, Cap. 272, p.176). El edema, la HTA y la oliguria suelen mejorar en una semana. La hematuria puede durar hasta un año (Sanguinetti, p.162-163). Cuando se resuelve hay una fase de poliuria, y la HTA se normaliza a medida que se reabsorbe el edema (Meneghello T2, Cap. 272, p.177).

Laboratorio.

Tratamiento. Es de sostén: corregir el desequilibrio hidroelectrolítico, y la enfermedad se autolimita (Harrison Manual, Cap. 142, p.776). - Restricción de sodio y agua, y control de peso diario: (conocimiento general). El pasaje de Meneghello sobre las medidas generales vino cortado. Ver Meneghello T2, Cap. 272, p.177-178. - Antihipertensivos: se pueden usar IECA, con cautela por el riesgo de hiperpotasemia (Meneghello T2, Cap. 272, p.178). La elección de nifedipina o de otro fármaco es (conocimiento general). - Furosemida: la insuficiencia cardíaca se debe a hipervolemia y responde a los diuréticos (Meneghello T2, Cap. 272, p.178). - Antibióticos: no está demostrado que tratar el impétigo prevenga la GN, porque la respuesta inmune ya está en marcha. Sí sirve para cortar la diseminación de cepas nefritógenas en la comunidad (Vratnica — IPPB pediátricas, p.6-7). Las drogas (penicilina o amoxicilina; cefalexina si el foco es cutáneo) y el estudio de convivientes son (conocimiento general). Para el impétigo extenso, la cefalexina a 50 mg/kg/día figura en (Vratnica — IPPB pediátricas, p.6). - Criterios de alta: PA normal, reabsorción del edema (peso estable durante 3 días) y desaparición de la hematuria macroscópica (Meneghello T2, Cap. 272, p.178).

Complicaciones de la fase aguda (Meneghello T2, Cap. 272, p.177):

Biopsia y signos de alarma. En la GNPE típica del niño no se biopsia. La biopsia se reserva para los casos atípicos o de mala evolución (Farreras 2020, Sec. VI, p.944) (Sanguinetti, p.162-163) (Balcells, p.700). Que la proteinuria dure más de 6 meses o la hematuria más de un año no significa que la enfermedad pase a la cronicidad (Meneghello T2, Cap. 272, p.178). La presencia de semilunas indica mal pronóstico (Balcells, p.700).

Señales que obligan a replantear el diagnóstico y considerar biopsia (conocimiento general, no vino en los pasajes): - C3 que no se normaliza a las 8-12 semanas. El plazo de normalización sí está en (Farreras 2020, Sec. VI, p.944). Si persiste bajo, pensar en GNMP o lupus. - Caída progresiva del FG u oliguria prolongada que sugieran GN rápidamente progresiva. - Proteinuria en rango nefrótico persistente. - Ausencia de evidencia de infección estreptocócica previa, o recurrencia del cuadro. - Signos sistémicos como púrpura, artritis o exantema, que orientan a una enfermedad secundaria (Meneghello T2, Cap. 270, p.165).

2.2 Nefrítico vs nefrótico

Formas mixtas (nefrítico-nefrótico). Algunas glomerulopatías se presentan como nefrítico, como nefrótico o con ambos a la vez: - GNMP: 50 % nefrótico y 25 % nefrítico (Farreras 2020, Sec. VI, p.944). En la tabla de correlaciones de Farreras, la GNMP y la nefropatía IgA aparecen en ambas columnas (Farreras 2020, Sec. VI, p.939). - Schönlein-Henoch: hematuria, nefrítico, nefrótico o combinaciones (Robbins 10ª ed., Cap. 20, p.937). - Nefropatía IgA: a veces evoluciona a nefrótico o a GN con semilunas (Robbins 10ª ed., Cap. 20, p.935). - GNPE: la proteinuria puede llegar a 5 g/24 h en algunos casos (Balcells, p.699).

Un niño con edema, hematuria, HTA y proteinuria nefrótica no tiene un cuadro típico, y esa forma mixta suele indicar biopsia (conocimiento general).

2.3 Síndrome urémico hemolítico (SUH)

Definición

Es la aparición repentina de anemia hemolítica microangiopática, plaquetopenia e injuria renal aguda. Su correlato anatomopatológico es la microangiopatía trombótica (MAT) (Ramírez — SUH (cátedra), p.2-3). A la forma desencadenada por la toxina de E. coli hoy se la llama SUH típico o asociado a STEC. El término "SUH diarrea (+)" quedó en desuso porque otras MAT también pueden tener un pródromo diarreico (Ramírez — SUH (cátedra), p.2-3).

Definición revisada: se habla de hemólisis en lugar de anemia, de consumo de plaquetas en lugar de plaquetopenia y de signos de injuria renal en lugar de insuficiencia renal aguda (Ramírez — SUH (cátedra), p.11-12). La tríada no siempre está completa al inicio (Ramírez — SUH (cátedra), p.1-2).

Epidemiología

• Argentina tiene la incidencia más alta del mundo. Es una enfermedad endémica y de notificación obligatoria (Ramírez — SUH (cátedra), p.1-2) (Ramírez — SUH (cátedra), p.4).
• Entre 300 y 500 casos por año. En 2018 hubo 319 casos: 6,92 por 100.000 menores de 5 años. En Chile y Uruguay la cifra es ≤3 por 100.000 (Ramírez — SUH (cátedra), p.4).
• En la edad pediátrica es la 1.ª causa de insuficiencia renal aguda y la 2.ª de enfermedad renal crónica (Ramírez — SUH (cátedra), p.4).
• Edad: sobre todo menores de 5 años, con pico entre el 2.º semestre de vida y los 3 años (Manual ENO — MSAL, p.44). También hay casos en adolescentes y adultos: toda MAT con diarrea por STEC es SUH típico, a cualquier edad (Ramírez — SUH (cátedra), p.4).
• Predomina en los meses cálidos, verano y otoño (Manual ENO — MSAL, p.44). La tasa de la Patagonia (1,51) duplica la de la región Centro (0,75) (Ramírez — SUH (cátedra), p.29-31).

Etiología y transmisión

• Agente: E. coli productora de shigatoxina (STEC), sobre todo O157:H7. También otros serotipos y Shigella dysenteriae tipo 1 (Manual ENO — MSAL, p.44).
• Toxinas: hay dos, Stx1 y Stx2. La Stx2 es la más agresiva y la más frecuente en Argentina (Ramírez — SUH (cátedra), p.1-2). Las Stx son exotoxinas codificadas por bacteriófagos, también llamadas verotoxinas. Stx1 difiere en un solo aminoácido de la toxina de S. dysenteriae (Meneghello T2, Cap. 275, p.190-191).
• Riesgo según el serotipo: con O157:H7, entre el 10 y el 15 % de los infectados desarrolla SUH. Con los no-O157, alrededor del 2 % (Meneghello T1, p.737).
• Reservorio: el ganado bovino, que es portador asintomático y elimina la bacteria por las heces. También ovejas, cabras, cerdos y animales domésticos (Ramírez — SUH (cátedra), p.3-4). En Argentina la portación en vacas de ordeñe llega al 32 % y en terneros al 25-43 % (Ramírez — SUH (cátedra), p.23-24).
• Vías de transmisión (Ramírez — SUH (cátedra), p.3-4): 1. Carne contaminada e insuficientemente cocida, sobre todo carne picada: es la vía más frecuente. Al picar la carne, la bacteria queda en el centro, que no llega a 70 °C. 2. Agua contaminada (recreativa o de pozo), leche cruda (Manual ENO — MSAL, p.44). 3. Contacto directo con animales. 4. Persona a persona (fecal-oral), en familias y jardines (Manual ENO — MSAL, p.44).
• Alcanza con menos de 10² UFC para producir enfermedad (Harrison Manual, Cap. 90, p.472).
• Factores de riesgo para pasar a SUH: grupo sanguíneo P1, edades extremas, diarrea sanguinolenta grave, uso de antibióticos, uso de antiespasmódicos e infección por O157:H7 (Meneghello T1, p.737).

Fisiopatología: microangiopatía trombótica

1. Llegada al colon. La STEC resiste el pH gástrico y se adhiere a la mucosa colónica mediante la intimina. Produce la lesión AE (attaching and effacing), que desorganiza las microvellosidades y causa la diarrea acuosa inicial (Ramírez — SUH (cátedra), p.7-8).
2. Diarrea con sangre. La Stx daña la microvasculatura del colon (Ramírez — SUH (cátedra), p.7-8).
3. Paso a la circulación. La inflamación intensa de la lámina propia rompe la barrera intestinal y la toxina libre pasa a la sangre (Meneghello T2, Cap. 275, p.192). Los neutrófilos la transportan a los tejidos (Meneghello T1, p.737).
4. Unión al receptor. La subunidad B (pentámero) se une al receptor Gb3 (globotriaosilceramida). Gb3 está en el endotelio, el túbulo proximal, los eritrocitos, los linfocitos (Ramírez — SUH (cátedra), p.7-8) y también en las neuronas y las plaquetas (Meneghello T1, p.737).
5. Muerte celular. La toxina entra por endocitosis y la subunidad A inhibe la síntesis proteica (Ramírez — SUH (cátedra), p.7-8).
6. Trombosis. La muerte endotelial expone la membrana basal y desencadena activación plaquetaria y trombosis intravascular, junto con inflamación (leucocitosis, activación de neutrófilos) (Ramírez — SUH (cátedra), p.7-8). La toxina también aumenta las moléculas de adhesión y la endotelina y baja el óxido nítrico, lo que suma vasoconstricción (Robbins 10ª ed., Cap. 20, p.952).
7. Consecuencias clínicas (conocimiento general, coherente con la definición de MAT en Farreras 2020, Sec. VI, p.962): - Los hematíes se fragmentan al pasar por capilares ocluidos y aparecen como esquistocitos. - Las plaquetas se consumen en los microtrombos y bajan. - La isquemia glomerular produce la injuria renal.

Dato discordante entre fuentes. Ramírez atribuye la mayor susceptibilidad de los niños a que tienen más receptores Gb3 (Ramírez — SUH (cátedra), p.7-8). Meneghello cita estudios según los cuales la afinidad y el número de receptores no varían con la edad (Meneghello T2, Cap. 275, p.192). Para el parcial, conviene usar la versión de la cátedra. Por otra parte, los eritrocitos P1 tienen receptores que neutralizan parte de la toxina (Meneghello T2, Cap. 275, p.192).

Signos precoces y progresión clínica

Línea de tiempo

Signos precoces: cuándo sospechar.

Sospechar SUH en todo niño, en especial lactante, con diarrea con sangre (actual o reciente) que presenta: - Palidez acentuada (Meneghello T2, Cap. 250, p.82-83). - Decaimiento e irritabilidad (Ramírez — SUH (cátedra), p.10-11). - Oliguria: <1 mL/kg/h. Por debajo de 0,25 mL/kg/h se habla de anuria (Meneghello T2, Cap. 250, p.82-83). - Empeoramiento brusco del estado general después de 2 a 7 días de vómitos y dolor abdominal (Meneghello T2, Cap. 250, p.82-83). - Edemas. No siempre significan sobrehidratación: pueden deberse a hipoalbuminemia o a capilaritis (aumento de la permeabilidad) (Ramírez — SUH (cátedra), p.10-11). - Si la diarrea fue profusa, el niño puede llegar deshidratado, con enoftalmos, mucosas secas, taquicardia, hipotensión y relleno capilar lento (Ramírez — SUH (cátedra), p.10-11).

Por qué se escapa el diagnóstico. Como la tríada no siempre está completa al inicio, es muy frecuente que estos niños consulten más de una vez antes del diagnóstico (Ramírez — SUH (cátedra), p.10-11). - Una Hb normal no descarta hemólisis. Puede haber hemoconcentración por deshidratación o hemólisis incipiente. En ese caso hay que buscar esquistocitos y pedir LDH y haptoglobina. - Plaquetas >150.000/mm³ no descartan SUH. Puede ser el comienzo, o uno de los pocos pacientes que cursan sin plaquetopenia. - El compromiso renal está siempre, desde el inicio. Aunque la creatinina sea normal, el 100 % tiene al menos microhematuria (Ramírez — SUH (cátedra), p.10-11).

Período de estado: compromiso por órganos

Laboratorio

Estudios iniciales: hemograma con frotis y plaquetas, urea, creatinina, ionograma, estado ácido-base, LDH, glucemia, orina completa y coprocultivo. Una vez confirmado: ácido úrico, calcio, fósforo, transaminasas, proteinograma y haptoglobina (Ramírez — SUH (cátedra), p.11-12).

Detección de STEC (Ramírez — SUH (cátedra), p.12): - Tomar la materia fecal sin demora. La bacteria se excreta sobre todo en los primeros 10-14 días y puede seguir hasta 3 semanas. Si el niño ya no tiene deposiciones, se usa hisopado rectal. - Métodos: Stx libre en heces (citotoxicidad en células Vero, en el Instituto Malbrán), inmunoensayos rápidos (20 min a 4 h), aislamiento de O157 y no-O157, PCR de stx1, stx2, eae y ehxA (24-36 h), y anticuerpos anti-LPS O157, O145 y O121 en suero.

El diagnóstico es eminentemente clínico. La certeza la da la toxina o los anticuerpos (Meneghello T2, Cap. 275, p.194). Se pide ecografía renal y vesical (riñones grandes e hiperecogénicos) y, según el caso, ecocardiograma y ecografía abdominal. No se biopsia en el período agudo (Meneghello T2, Cap. 275, p.194).

Tratamiento (según la cátedra)

Todo paciente con SUH se interna. No hay terapia específica: el pilar son las medidas de sostén (Ramírez — SUH (cátedra), p.14).

1. Aporte hídrico: es lo más importante. - Al ingreso se evalúa el estado de hidratación: peso, PA, FC, FR y Rx de tórax para estimar la volemia, sobre todo si hay edemas (Ramírez — SUH (cátedra), p.14). - Dar solución fisiológica EV en el pródromo para mantener expandida la volemia redujo la oligoanuria. Los niños que se internan deshidratados dializan más y tienen una oligoanuria más prolongada (Ramírez — SUH (cátedra), p.14). - El aporte se ajusta a tres situaciones (Ramírez — SUH (cátedra), p.14-15):

Ya normohidratado, se empieza la vía oral o por SNG con fórmula sin lactosa o baja en sodio; si toma pecho y no necesita restricción, sigue la lactancia. Si no tolera la vía oral, evitar soluciones EV muy hipotónicas (Ramírez — SUH (cátedra), p.15).

2. Electrolitos (Ramírez — SUH (cátedra), p.15-18)

• Hiponatremia hipovolémica (pérdida fecal de sodio): rehidratar con SF y seguir con aportes de 70-80 mEq/L de sodio. Hiponatremia hipervolémica: restricción hidrosalina; si se suman anuria, síntomas neurológicos, ICC o edema agudo de pulmón, diálisis. La encefalopatía hiponatrémica se corrige rápido.
• Hiperkalemia: es habitual (falla de excreción, hemólisis, sangrado intestinal, hipercatabolismo, transfusiones). Descartar la ficticia por muestra hemolizada o leucocitosis > 50.000. Hiperkalemia refractaria con oligoanuria → diálisis de elección.

Las dosis de Meneghello (bloque 3) son algo distintas (calcio 2 mL/kg, bicarbonato 2 mL/kg). Para el parcial, usar las de la cátedra. El kayexalato (resina sódica) hoy no se comercializa en el país.

• Hipokalemia: menos frecuente; aparece en diálisis o en la fase poliúrica de recuperación. Se corrige con cloruro de potasio oral.
• Acidosis metabólica: bicarbonato de sodio para mantener pH > 7,20 y bicarbonato > 12-15 mEq/L. Si hay acidosis grave con hipervolemia, diálisis (no se puede dar más volumen EV).
• Hipocalcemia: suele ser asintomática y no se trata. Si da síntomas, gluconato de calcio 10 % 0,5-2 mL/kg EV lento.
• Hiperfosfatemia: restringir el fósforo de la dieta y dar quelantes con las comidas (carbonato de calcio, 50 mg/kg/día de calcio elemental).

3. Alteraciones hematológicas (Ramírez — SUH (cátedra), p.19)

• Transfusión de glóbulos rojos con Hb ≤ 7 g/dL: 14 mL/kg, lenta, con control hemodinámico (menos volumen si está hipervolémico). Ante una crisis hemolítica con descompensación, se transfunde con cualquier Hb.
• No dar hierro (el de los hematíes hemolizados queda disponible). Sí ácido fólico 5 mg/día. La EPO no se recomienda por ahora.
• Plaquetas: evitar (podrían aumentar los microtrombos). Solo con sangrado activo o procedimiento invasivo con recuento < 50.000/mm³, y aun así se consensúa con cirugía.

4. Hiperuricemia. El alopurinol baja el ácido úrico, pero su efecto sobre la falla renal ya instalada es discutido (Ramírez — SUH (cátedra), p.19).

5. Hipertensión arterial (Ramírez — SUH (cátedra), p.19-20) - Primero, corregir la hipervolemia. - Si persiste: nifedipina 0,25-0,5 mg/kg/día cada 12 h (máx. 80 mg/día) o amlodipina 0,1-0,6 mg/kg/día (máx. 10 mg/día), vía oral. - Encefalopatía hipertensiva: nitroprusiato de sodio en infusión continua (0,5-8 µg/kg/min), y después rotar (riesgo de intoxicación por tiocianatos). - Evitar el enalapril en la etapa aguda: baja la perfusión y puede agravar la injuria.

6. Diálisis (Ramírez — SUH (cátedra), p.20). La diálisis precoz no mejora la MAT ni depura la toxina, así que las indicaciones son las de la injuria renal aguda: - alteraciones electrolíticas graves refractarias (hiperkalemia, acidosis, hiponatremia); - sobrecarga de volumen con insuficiencia cardíaca, edema agudo de pulmón, HTA inmanejable o hiponatremia dilucional grave; - síntomas y signos de uremia; - compromiso neurológico (decisión del equipo si urea y creatinina son normales).

Sirve cualquier modalidad, pero la diálisis peritoneal es la de elección por ser la más accesible y simple.

7. Nutrición (Ramírez — SUH (cátedra), p.21) - Meta calórica: 120 cal/kg/día en lactantes y 1.300-1.600 cal/día en niños mayores. - Restringir sodio, potasio y fósforo; proteínas limitadas a los requerimientos según RDA. - Preferir la vía oral, pero por la hiporexia la SNG es la que mejor asegura la nutrición. Fórmula enriquecida (polimerosa, aceite o TCM) o sin lactosa si persiste la diarrea. Parenteral si el intestino no se puede usar.

8. Manifestaciones extrarrenales (Ramírez — SUH (cátedra), p.21-22) - Neurológicas: corregir el medio interno y la PA. Convulsiones con lorazepam, diazepam, difenilhidantoína o fenobarbital. El status o el coma suelen requerir ARM y diálisis. En algunos centros del país se usa plasmaféresis en el compromiso neurológico grave, todavía sin estudios amplios. - Intestinales: dolor o distensión intensos, sangrado que sigue después del pródromo o masa abdominal → sospechar perforación o invaginación: imágenes y cirugía. - Diabetes (3 %): con glucemia ≥ 200 mg/dL sostenida, insulina rápida 0,05-0,1 U/kg con control cada 4-6 h. Cuidado con las soluciones glucosadas de la diálisis peritoneal.

9. Medidas generales (Ramírez — SUH (cátedra), p.22) - Aislamiento de contacto durante todo el período agudo (contagio persona a persona). - Ajustar las dosis al filtrado glomerular. - Minimizar los AINE: inhiben las prostaglandinas vasodilatadoras y empeoran la perfusión renal. - Antibióticos: no se recomiendan. La STEC no es enteroinvasiva y no da septicemia; algunos (TMP-SMX) aumentan la liberación de Stx, y en un estudio prospectivo aumentaron el riesgo de SUH. - Evitar antiespasmódicos y opioides: frenan la motilidad, las bacterias quedan más tiempo y se absorbe más toxina. - Diuréticos: con falla renal grave e hipervolemia se puede probar furosemida a dosis alta (2-5 mg/kg/dosis) mientras se programa la diálisis; si no responde, se suspende.

Formas atípicas (breve)

Pronóstico, secuelas y seguimiento

• Fase aguda: el 95 % se recupera y la mortalidad es <4 % (Ramírez — SUH (cátedra), p.23-24). El Manual ENO da una letalidad del 2 % (Manual ENO — MSAL, p.44).
• Factores de mal pronóstico en la fase aguda (Ramírez — SUH (cátedra), p.23-24):
• Compromiso del SNC.
• Hb ≥10,8 g/dL al ingreso: paradójicamente alta, refleja deshidratación.
• Na ≤128 mEq/L.
• Colitis hemorrágica grave.
• Leucocitos >20.000/mm³.
• Evolución alejada de los sobrevivientes (Ramírez — SUH (cátedra), p.23-24):

• El mejor predictor de secuela es la duración de la oligoanuria. Con >7 días de anuria, el riesgo de ERC es del 30 %. Con >15 días de oligoanuria, sube al 90 % (Ramírez — SUH (cátedra), p.23-24).
• Las secuelas pueden aparecer meses o años después. Más del 30 % de los niños que no dializaron tuvo secuela renal (Ramírez — SUH (cátedra), p.23-24).
• Seguimiento: nefropediatra al menos hasta la adolescencia, con controles seriados de PA, creatinina, proteinuria y albuminuria (Ramírez — SUH (cátedra), p.23-24).

Prevención

En la cocina y en la casa (Ramírez — SUH (cátedra), p.24-26): - Cocinar bien la carne, de forma homogénea, porque la bacteria muere a 70 °C. Prestar especial atención a la carne picada. La bacteria sobrevive 6 meses en la heladera y 3 en el freezer. - Usar utensilios distintos para la carne cruda y la cocida, y evitar el contacto de la carne cruda con otros alimentos (contaminación cruzada). - Consumir leche y lácteos pasteurizados, respetar la cadena de frío y no tomar jugos sin pasteurizar. - Lavar frutas y verduras. Si no se puede, sumergirlas en agua con 2 gotas de lavandina por litro durante 30 minutos. - Lavarse las manos con agua y jabón antes de cocinar, después de ir al baño y después del contacto con animales. - Tomar agua potable y hervirla ante la duda. Usar natatorios habilitados y no bañarse en ríos contaminados. - Menores de 2 años: evitar la carne en locales de comida rápida.

Otras medidas: - Un adulto que come carne poco cocida puede enfermar o convertirse en portador sano y contagiar al niño (Meneghello T2, Cap. 275, p.196). - Medidas sobre el reservorio: control en grandes grupos de ganado antes del frigorífico, porque la portación es intermitente y asintomática (Ramírez — SUH (cátedra), p.23-24). - Notificación obligatoria de los casos (Ramírez — SUH (cátedra), p.1-2) (Manual ENO — MSAL, p.44).

2.4 Perlas para el parcial

1. Edema nefrítico = retención de Na⁺ y agua por caída del FG. Edema nefrótico = hipoalbuminemia. Por eso el nefrítico tiene HTA y el nefrótico de cambios mínimos, no (Farreras 2020, Sec. VI, p.938).
2. GNPE: latencia de ~10 días después de una faringitis y ~2-3 semanas después de un impétigo. Edad típica 5-9 años (Balcells, p.699) (Meneghello T2, Cap. 272, p.176-177).
3. C3 bajo con C4 normal (vía alterna), que se normaliza en 8-12 semanas. Si sigue bajo, pensar en GNMP o lupus y biopsiar (Farreras 2020, Sec. VI, p.944).
4. La GNPE típica del niño no se biopsia (Farreras 2020, Sec. VI, p.944).
5. En la GNPE, FC >100 lpm = insuficiencia cardíaca potencial. Se trata con furosemida (Meneghello T2, Cap. 272, p.177-178).
6. Encefalopatía hipertensiva (3 %): cefalea, vómitos, trastornos visuales, convulsiones. No hacer punción lumbar (Meneghello T2, Cap. 272, p.177).
7. La anemia de la GNPE es dilucional y no se transfunde (Meneghello T2, Cap. 272, p.177).
8. Tratar el impétigo no previene la GNPE, pero corta la diseminación de cepas nefritógenas (Vratnica — IPPB pediátricas, p.6-7).
9. SUH: Argentina tiene la incidencia más alta del mundo. Es la 1.ª causa de IRA y la 2.ª de ERC en pediatría. Notificación obligatoria (Ramírez — SUH (cátedra), p.1-4).
10. Secuencia del SUH: ingesta → diarrea en 1-8 días → sangre al día 2-3 → SUH a los 5-10 días de diarrea, en el 10-15 % (Ramírez — SUH (cátedra), p.1-2) (Manual ENO — MSAL, p.44).
11. Una Hb y plaquetas normales no descartan SUH. La microhematuria está en el 100 % (Ramírez — SUH (cátedra), p.10-11).
12. Anemia hemolítica Coombs negativa, con esquistocitos, LDH alta y haptoglobina baja (Farreras 2020, Sec. XIV, p.1840) (Ramírez — SUH (cátedra), p.11-12).
13. No se dan antibióticos, antidiarreicos ni AINE en la diarrea con sangre por STEC (Ramírez — SUH (cátedra), p.22) (Meneghello T1, p.737).
14. La hidratación precoz con solución fisiológica reduce la oligoanuria. Ingresar deshidratado se asocia a más diálisis. No usar SRO (mucho potasio) (Ramírez — SUH (cátedra), p.14-15).
15. Transfundir GR con Hb ≤ 7 g/dL (14 mL/kg, lento). Plaquetas solo con sangrado o procedimiento con < 50.000. Ácido fólico sí, hierro no. Enalapril no en la fase aguda. Diálisis peritoneal de elección (Ramírez — SUH (cátedra), p.19-20).
16. El mejor predictor de secuela renal es la duración de la oligoanuria: >7 días da 30 % de ERC y >15 días, 90 %. Seguimiento con nefropediatra hasta la adolescencia (Ramírez — SUH (cátedra), p.23-24).

Bloque 3 — Insuficiencia renal aguda y crónica

Nota sobre las citas de Meneghello T2. Algunos pasajes vinieron con el capítulo mal rotulado en el índice de MedGraph. Los corregí con el índice del propio libro (Meneghello T1, p.12-13): Cap. 274 IRA (F. Cavagnaro), Cap. 275 SUH (Exeni), Cap. 276 IRC (G. Zilleruelo) y Cap. 258 El riñón del recién nacido. Cuando no pude asignar el capítulo con seguridad, cito solo la página.

3.1 Función renal en pediatría

3.1.1 Cómo se estima el filtrado glomerular (TFG)

• Patrón de referencia: el clearance de inulina. Es engorroso y la inulina cuesta conseguirla (Meneghello T2, Cap. 276, p.198).
• Clearance de creatinina endógena: creatinina urinaria × volumen urinario por minuto ÷ creatinina plasmática, expresado en mL/min/1,73 m². En niños chicos falla porque la recolección de orina es poco confiable y poco práctica (Meneghello T2, Cap. 276, p.198).
• Fórmula con orina de 24 h: Cl (mL/min) = [Cr orina × volumen de 24 h] ÷ [Cr plasmática × 24 × 60] (Balcells Laboratorio, p.82).
• Sirve para detectar ERC, seguir su progresión, evitar nefrotóxicos y ajustar la dosis de fármacos de eliminación renal (Balcells Laboratorio, p.82).
• Fórmulas de estimación: por esa limitación se pasó a fórmulas que no requieren recolectar orina. La de Schwartz se popularizó por ser práctica. Depende de que la creatinina sérica esté bien medida y se diseñó con el método colorimétrico de Jaffe (Meneghello T2, Cap. 276, p.198). El libro cita la versión actualizada de Schwartz de 2009 (Meneghello T2, Cap. 276, p.201).
• Fórmula pediátrica recomendada hoy: KDIGO aconseja la ecuación CKiD en niños y la CKD-EPI en adultos (Balcells Laboratorio, p.82-83).
• CKiD ("Schwartz bedside") = 41,3 × talla (m) ÷ creatinina sérica (mg/dL) (Balcells Laboratorio, p.369).
• Con la talla en centímetros queda 0,413 × talla (cm) ÷ Cr (conocimiento general, es la misma ecuación con otra unidad).
• En adolescentes es más precisa en varones que en mujeres, por la diferencia de masa grasa (Balcells Laboratorio, p.369).
• La fórmula clásica de Schwartz usaba una constante k según la edad: RN de término 0,45; niño 0,55; adolescente varón 0,70 (conocimiento general).
• MDRD y CKD-EPI son ecuaciones de adultos. No se usan en pediatría (Balcells Laboratorio, p.82-83).
• Cistatina C: sirve para confirmar el FGe cuando hace falta (Balcells Laboratorio, p.367-368; dato de adultos).

Creatinina normal según edad: no salió en los pasajes. Dato general: en el RN refleja la de la madre en los primeros días; después baja (~0,2-0,4 mg/dL en el lactante) y sube con la masa muscular hasta ~0,7-1 mg/dL en el adolescente (conocimiento general). Para cifras exactas, buscar la tabla de valores de referencia del Apéndice de Meneghello T2.

Los valores de filtración según la edad gestacional están en el cuadro 258-2 de Meneghello. El texto no llegó en los pasajes (Meneghello T2, Cap. 258, p.124).

3.1.2 Diuresis normal y oliguria

(Meneghello T2, Apéndice "Valores de referencia en Pediatría", p.1372-1373)

• Oliguria: < 0,5 mL/kg/h. Es el criterio que da Meneghello para sospechar IRA en el recién nacido (Meneghello T2, Cap. 258, p.124). Coincide con el umbral de KDIGO (Balcells Laboratorio, p.689).
• En el lactante y el niño se suele usar < 1 mL/kg/h (conocimiento general; no figura en los pasajes).
• Anuria: es típica de las obstrucciones bilaterales (Sanguinetti Semiología, Cap. 6, p.164-165).

3.1.3 Recolección de orina

Muestra aislada (orina completa / sedimento): - Siempre empieza con un aseo adecuado (Meneghello T2, p.128-129). - Niño que controla esfínteres: segundo chorro (Meneghello T2, p.128-129). La guía SAP llama a esta técnica "al acecho" o chorro medio, descartando el primer chorro; sirve desde el mes de vida (Guía ITU SAP 2022, p.4). - Niño que no controla esfínteres: puede usarse un recolector. Si se sospecha infección urinaria y no se asegura una buena técnica, es preferible sondeo vesical o punción suprapúbica (Meneghello T2, p.128-129). - Se pide la primera orina de la mañana. Algunos prefieren la segunda, porque la orina que pasó la noche en la vejiga tiene elementos degradados (Meneghello T2, p.128-129). - Tiempo hasta el análisis: no más de 2 horas. Con refrigeración y conservantes puede llegar a 24 h como máximo (Meneghello T2, p.128-129). Para el sedimento, la guía SAP indica hasta 1 h a temperatura ambiente o 4 h refrigerada (Guía ITU SAP 2022, p.3).

Orina de 24 horas: - Es el método clásico para cuantificar proteinuria y otros solutos. Su punto débil es que la muestra se recolecta mal con frecuencia (Argente-Álvarez Semiología, p.1113). - Control de una buena recolección en pediatría: la creatininuria debe estar entre 15-25 mg/kg/día (Meneghello T2, p.203-204). - Hipercalciuria en orina de 24 h: > 4 mg/kg/día (Meneghello T2, p.203-204).

Índices en muestra aislada (útiles cuando no se puede juntar orina de 24 h):

(Meneghello T2, Cap. 276, p.198; Meneghello T2, p.203-204)

El índice proteína/creatinina en muestra aislada se correlaciona bien con la orina de 24 h. Es especialmente útil en niños pequeños e incontinentes (Argente-Álvarez Semiología, p.1113).

3.2 Insuficiencia renal aguda (lesión renal aguda, LRA/AKI)

3.2.1 Definición y clasificación

Concepto. La IRA es la reducción aguda de la TFG. La IRA intrínseca es la que se debe a un daño directo del glomérulo, el túbulo, el intersticio o los vasos (Meneghello T2, Cap. 274, p.186). Se sospecha por oliguria, por una creatinina o urea en ascenso o por una excreción fraccional de sodio elevada (Meneghello T2, Cap. 258, p.124).

Estadificación KDIGO (Balcells Laboratorio, p.689):

• KDIGO es la que usa la creatinina basal más el ritmo diurético. Además siguen vigentes RIFLE (Risk, Injury, Failure, Loss, End-stage), AKIN y ADQI (Balcells Laboratorio, p.689).
• Limitaciones: cuesta saber cuál es la creatinina basal real, las mediciones varían entre laboratorios y medir la diuresis es difícil en la práctica (Balcells Laboratorio, p.689).

pRIFLE (RIFLE pediátrico): no apareció en los pasajes. Dato general: usa la caída del clearance estimado por Schwartz. R = −25 % o diuresis < 0,5 mL/kg/h por 8 h; I = −50 % o < 0,5 por 16 h; F = −75 % o FG < 35, o diuresis < 0,3 por 24 h o anuria por 12 h; L = falla > 4 semanas; E = > 3 meses (conocimiento general).

3.2.2 Causas en pediatría según el mecanismo

Frecuencia relativa. La IRA intrínseca representa el 25-30 % de los casos y la posrenal el 5-10 % (Meneghello T2, Cap. 274, p.186). El resto, alrededor del 60-70 %, es prerrenal. Esta cifra se deduce por diferencia; el pasaje que trae el porcentaje explícito quedó cortado. La deshidratación por diarrea y vómitos es el ejemplo típico de hipovolemia real (Harrison Manual, Cap. 138, p.764-765). Que la prerrenal es la forma más frecuente lo afirman los textos de adultos para pacientes hospitalizados (Harrison Manual, Cap. 138, p.764-765) y, junto con los nefrotóxicos, para ambulatorios e internados (Farreras 2020, p.920).

Dato argentino clave. En la Argentina, el SUH es la causa más frecuente de IRA en menores de 5 años (Meneghello T2, Cap. 275, p.189-190).

• En el neonato, la etiología suele ser multifactorial (Meneghello T2, Cap. 258, p.124).
• La causa posrenal exige que la obstrucción esté en la uretra o el cuello vesical, sea ureteral bilateral o afecte un riñón único. Un solo riñón alcanza para eliminar los desechos nitrogenados (Farreras 2020, Cap. 98, p.915-916; dato de adultos).
• Las causas prerrenales y las obstructivas que se mantienen en el tiempo terminan en lesión parenquimatosa (Meneghello T2, Cap. 274, p.186).

3.2.3 Fisiopatología

• Prerrenal. El riñón está estructuralmente sano y conserva su capacidad de concentrar y retener sodio. Por eso la función se recupera rápido al restablecer la perfusión. En la NTA, en cambio, la función no se normaliza de inmediato aunque se corrija la perfusión. El riñón igual tiene capacidad de regenerarse y la mayoría de las NTA se recupera (Farreras 2020, Cap. 98, p.915).
• Dónde se daña el túbulo en la NTA. En los segmentos poco irrigados y de alto consumo energético: el segmento S3 del túbulo proximal y la rama ascendente gruesa del asa de Henle (Meneghello T2, Cap. 274, p.186).
• Peso relativo de la NTA. Representa el 75-80 % de la IRA intrínseca. La isquémica es algo más frecuente que la tóxica (Farreras 2020, Cap. 98, p.915; dato de adultos).
• Pigmentos (mioglobina y hemoglobina). Dañan por tres mecanismos: vasoconstricción por consumo de óxido nítrico, obstrucción intratubular y lesión directa por radicales libres. Los tres empeoran con acidosis e hipovolemia (Farreras 2020, Cap. 98, p.915-916).
• Forma extrema. La necrosis cortical da IRA anúrica, a menudo irreversible (Farreras 2020, Cap. 98, p.915).

3.2.4 Clínica y fases

• Síntomas: anorexia, náuseas, letargia; en casos graves, convulsiones y mioclonías (Sanguinetti Semiología, Cap. 6, p.164-165).
• Diuresis: en general hay oliguria, al menos al inicio, y anuria en las obstrucciones bilaterales (Sanguinetti Semiología, Cap. 6, p.164-165). La NTA puede cursar con diuresis conservada (conocimiento general).
• Laboratorio: urea y creatinina elevadas, hiperkalemia, hiponatremia frecuente y acidosis metabólica (Sanguinetti Semiología, Cap. 6, p.164-165). Puede haber además hipomagnesemia, hipopotasemia e hipofosfatemia por disfunción tubular (Farreras 2020, Cap. 98, p.915-916).
• Indicios de que el cuadro es crónico y no agudo: antecedentes de poliuria, nocturia, HTA o edemas, y riñones pequeños en la ecografía (Sanguinetti Semiología, Cap. 6, p.164-165).
• Fases clásicas de la NTA: inicial → oligúrica (días a semanas) → poliúrica o de recuperación (riesgo de hipokalemia y deshidratación) → recuperación funcional (conocimiento general; no hubo pasaje que las describa).
• Pronóstico. Un episodio de IRA, aunque parezca resuelto, puede dejar HTA, proteinuria o ERC (Farreras 2020, p.920). Por eso, después de un SUH hay que hacer controles periódicos hasta la adultez y agregar enalapril o losartán si aparecen HTA o microalbuminuria (Meneghello T2, Cap. 275, p.195).

3.2.5 Diagnóstico

Estudios iniciales. Ante la sospecha hay que descartar primero las causas prerrenales y posrenales y, si hace falta, derivar a un centro especializado (Meneghello T2, Cap. 258, p.124). Se piden: - ecografía renal y vesical; - creatinina y urea en sangre, creatininuria; - orina completa y urocultivo; - hemograma; - electrolitos en plasma y en orina; - estado ácido-base; - calcio, fósforo y glucemia.

(Meneghello T2, Cap. 258, p.124)

Prerrenal o renal: índices urinarios

(Harrison Manual, Cap. 138, p.767-768; Sanguinetti Semiología, Cap. 6, p.164-165; cifras de adultos)

• Los índices más sensibles son la FENa y el índice de insuficiencia renal (Harrison Manual, Cap. 138, p.767-768).
• Validez: los índices solo sirven al inicio del cuadro y si no se usaron sustancias natriuréticas (diuréticos, dopamina, manitol) (Meneghello T2, Cap. 274, p.186).
• En el recién nacido, la FENa basal es más alta por inmadurez tubular, así que los puntos de corte cambian (≈ 2,5-3 %) (conocimiento general).

Imágenes - La ecografía es la herramienta principal para la causa posrenal. Más del 90 % muestra dilatación de la vía urinaria. Puede dar falsos negativos en la obstrucción hiperaguda (Harrison Manual, Cap. 138, p.767-768). - Riñones pequeños orientan a cronicidad. Litiasis o dilatación pielocalicial orientan a causa posrenal (Sanguinetti Semiología, Cap. 6, p.164-165). - Si quedan dudas sobre una obstrucción, se puede hacer un renograma con furosemida (MAG3) (Harrison Manual, Cap. 138, p.767-768).

3.2.6 Tratamiento

1. Tratar la causa y corregir el volumen - IRA prerrenal por pérdidas digestivas: se corrige rápido con volumen IV (Harrison Manual, Cap. 138, p.767-768). En el SUH con hipovolemia se rehidrata con solución fisiológica 20 mL/kg (Ramírez, SUH — SINA UP14, p.15-16). - Prerrenal por insuficiencia cardíaca: dar volumen puede ser contraproducente (Harrison Manual, Cap. 138, p.767-768). - Posrenal: consultar con urología; la desobstrucción puede ser con sonda vesical, catéter ureteral o nefrostomía (Harrison Manual, Cap. 138, p.767-768). - Evitar nefrotóxicos y fármacos que alteran la perfusión renal (AINE, IECA, ARA II) (Harrison Manual, Cap. 138, p.764-765).

2. Balance hídrico y restricción - Paciente normohidratado con diuresis conservada: no se restringe el aporte, pero se lleva balance estricto (Ramírez, SUH — SINA UP14, p.15-16). - Hipervolemia con falla oligoanúrica: se aportan solo las pérdidas insensibles. Si con la restricción no se normaliza el volumen, se indica diálisis (Ramírez, SUH — SINA UP14, p.15-16). - Anuria: aporte basal de 1 mL/kg/hora (Meneghello T2, Cap. 275, p.195). - Regla práctica: aporte = pérdidas insensibles (~400 mL/m²/día, o ~1/3 de las necesidades basales) + diuresis medida + otras pérdidas (diarrea, vómitos) (conocimiento general). El balance se ajusta con el peso diario (Ramírez, SUH — SINA UP14, p.15-16).

3. Sodio - Hiponatremia hipovolémica: rehidratar con solución fisiológica y seguir con aportes de 70-80 mEq/L (Ramírez, SUH — SINA UP14, p.15-16). - Hiponatremia hipervolémica: restricción hidrosalina. Si se agregan anuria, síntomas neurológicos o insuficiencia cardíaca, hay que dializar (Ramírez, SUH — SINA UP14, p.15-16).

4. Hiperkalemia, paso a paso

La consecuencia grave es la alteración de la conducción cardíaca, con riesgo de paro bradiarrítmico. Los cambios en el ECG son una urgencia. Con K⁺ ≥ 6-6,5 mEq/L se trata en forma agresiva aunque el ECG sea normal (Harrison Manual, Cap. 1, p.29-30). Primero se hacen ECG, monitoreo continuo y se suspende todo aporte de K⁺. Después se actúa en tres pasos (Harrison Manual, Cap. 1, p.29-30):

Hiperkalemia grave o en ascenso = indicación de diálisis peritoneal. Las medidas de la tabla son transitorias, para usar mientras se prepara la diálisis o si no se puede hacer (Meneghello T2, Cap. 275, p.195).

Ojo con las dosis: la cátedra (Ramírez, PRONAP 2019, p.17-18) usa gluconato de calcio 0,5-1 mL/kg (máx. 10 mL), bicarbonato 1 mEq/kg, salbutamol 1 gota/kg nebulizado e insulina 0,1 U/kg en dextrosa 10 %, y aclara que el kayexalato (resina sódica) ya no se vende en el país: se usa la resina cálcica. Para el parcial, valen las de la cátedra (tabla completa en el bloque 2).

5. Acidosis metabólica. Se corrige con bicarbonato. Cuando la acidosis es grave y compromete la función respiratoria o circulatoria, es indicación de diálisis (Harrison Manual, Cap. 138, p.768). No hubo pasaje pediátrico con dosis para la IRA. La pauta de la ERC (1-3 mEq/kg/día vía oral) está en la sección 3.3.

6. HTA. Nifedipina oral 0,25-0,5 mg/kg/dosis, diazóxido 5 mg/kg/dosis y, en casos extremos, nitroprusiato de sodio (Meneghello T2, Cap. 275, p.195). La cátedra da nifedipina 0,25-0,5 mg/kg/día cada 12 h o amlodipina 0,1-0,6 mg/kg/día, primero corrigiendo la hipervolemia, y evitar el enalapril en la etapa aguda porque baja la perfusión renal (Ramírez, SUH — PRONAP 2019, p.19-20).

7. Nutrición. En la IRA parenquimatosa hay que asegurar un balance adecuado de líquidos, electrolitos, estado ácido-base y nutrición (Meneghello T2, Cap. 258, p.124). Una vez normohidratado, el niño empieza vía oral o por SNG: preferentemente fórmula sin lactosa o baja en sodio, y sostener la lactancia materna si no hace falta restringir (Ramírez, SUH — SINA UP14, p.15-16). No poder aportar la nutrición necesaria por la restricción hídrica es, en sí, una indicación de diálisis (Harrison Manual, Cap. 138, p.768).

8. Fármacos. Hay que ajustar la dosis de los fármacos de eliminación renal según el FG estimado (Balcells Laboratorio, p.82) y evitar los nefrotóxicos (Harrison Manual, Cap. 138, p.764-765). Los pasajes no traen una tabla de ajuste pediátrica.

9. Anemia y plaquetas (SUH). La transfusión de plaquetas (15 mL/kg) se reserva para cuando hay que operar (Meneghello T2, Cap. 275, p.195).

10. Indicaciones de diálisis en la IRA

Mnemotecnia AEIOU (conocimiento general; no aparece en los pasajes): Acidosis, Electrolitos (K⁺), Intoxicaciones (tóxicos dializables), Overload (sobrecarga de volumen), Uremia (encefalopatía, pericarditis).

• Modalidad en pediatría. En el SUH, la diálisis peritoneal debe empezar temprano, con catéter de diálisis peritoneal continua ambulatoria y sin catéteres rígidos (Meneghello T2, Cap. 275, p.195). La introducción de la diálisis peritoneal bajó la mortalidad del SUH en la Argentina del 50 al 5 % (Gianantonio) (Meneghello T2, Cap. 275, p.189-190).
• En adultos predominan la hemodiálisis intermitente y las técnicas continuas en terapia intensiva (Harrison Manual, Cap. 138, p.768-769).

3.3 Enfermedad renal crónica (ERC)

3.3.1 Definición y estadios

Definición. Presencia de daño renal o TFG disminuida durante más de 3 meses (Argente-Álvarez Semiología, p.1014). Es la pérdida progresiva e irreversible de la capacidad del riñón para mantener la homeostasis: excreción, equilibrio hidroelectrolítico y ácido-base, y funciones hormonales (eritropoyetina, vitamina D3, renina) (Sanguinetti Semiología, Cap. 6, p.165). KDIGO incluye como ERC a los pacientes con riñón único funcionante y a los trasplantados, cualquiera sea su TFG (Argente-Álvarez Semiología, p.1014).

Estadios KDIGO por filtrado (mL/min/1,73 m²) (Balcells Laboratorio, p.82; Argente-Álvarez Semiología, p.1014):

• La albuminuria (cociente albúmina/creatinina) completa la clasificación (Argente-Álvarez Semiología, p.1014).
• En menores de 2 años estos estadios no se aplican tal cual, porque el FG normal todavía está madurando (conocimiento general).
• Meneghello usa el término clásico IRC y llama IRT (insuficiencia renal terminal) a la etapa con TFG < 10 mL/min (Meneghello T2, Cap. 276, p.200).

Fisiopatología. Cae el número de nefronas funcionantes. Las que quedan hiperfiltran para compensar, y eso a largo plazo las daña. Se retienen productos ácidos, lo que lleva a acidosis amortiguada con calcio del hueso. Baja la producción de eritropoyetina (anemia) y de vitamina D3 (menos absorción de calcio y enfermedad ósea) (Sanguinetti Semiología, Cap. 6, p.165).

Factores de progresión (cuadro 276-4) (Meneghello T2, Cap. 276, p.198): - Renales: enfermedad de base, dotación de nefronas, proteinuria, patología de la vía urinaria, nefrotóxicos. - No renales: prematuridad, HTA, ingesta proteica, dislipidemia, diabetes, obesidad, polimorfismos genéticos. - Inflamatorios e inmunológicos: TGF-β, TNF-α, NF-κB, macrófagos, complemento, autoanticuerpos.

3.3.2 Causas en pediatría

Los pasajes no trajeron la tabla de etiologías ni los porcentajes de Meneghello. En el libro en papel (Cap. 276) buscá el cuadro de causas de IRC en el niño. Lo que sigue sale de pasajes sueltos.

• Anomalías congénitas del riñón y la vía urinaria (CAKUT).
• Hay más de 200 síndromes y más de 40 genes asociados. Solo en el 5-20 % se encuentra una causa monogénica (Farreras 2020, p.1002-1003).
• Son la primera causa de ERC en la infancia (conocimiento general).
• Hipoplasia y displasia renal.
• Hipoplasia: riñón congénitamente chico, con menos nefronas (Farreras 2020, p.1002-1003).
• La agenesia o displasia bilateral y el riñón multiquístico bilateral ya dan IRA en el recién nacido (Meneghello T2, Cap. 258, p.124).
• Uropatías obstructivas.
• Las válvulas de uretra posterior son la uropatía obstructiva más grave de la infancia. Sin intervención precoz, incluso prenatal, llevan a IRC terminal temprana. Siempre se acompañan de vejiga trabeculada y a menudo de reflujo vesicoureteral (Farreras 2020, p.1004).
• La estenosis pieloureteral es la anomalía congénita más frecuente de la pelvis renal (1/500 nacidos vivos) (Farreras 2020, p.1004).
• Reflujo vesicoureteral y nefropatía por reflujo.
• Es la tercera causa de hidronefrosis congénita. Entre el 1 y el 2 % de la población tiene algún grado de reflujo (Farreras 2020, p.1004).
• En la nefropatía por reflujo, la acidosis aparece más temprano porque hay daño de la nefrona distal (Harrison Manual, Cap. 143, p.791).
• Glomerulopatías. La biopsia es clave en la nefropatía por IgA, el síndrome de Alport y el lupus (Meneghello T2, Cap. 276, p.199).
• Secuelas de SUH. El SUH figura entre las causas vasculares de ERC (Sanguinetti Semiología, Cap. 6, p.165) y obliga a controlar al paciente hasta la adultez (Meneghello T2, Cap. 275, p.195).
• Hereditarias. Relación con la carga familiar:
• La nefronoptisis (autosómica recesiva) es la principal causa hereditaria de pérdida de función renal en la infancia y la adolescencia. Explica alrededor del 5 % de la ERC terminal pediátrica. Empieza con poliuria, polidipsia, anemia y enuresis (Farreras 2020, p.1004).
• Otras: poliquistosis renal, esclerosis tuberosa, von Hippel-Lindau (Sanguinetti Semiología, Cap. 6, p.165) y Alport (Meneghello T2, Cap. 276, p.199).
• La familia transmite tanto la probabilidad hereditaria de enfermar como las conductas que modulan esa expresión (Meneghello T1, Cap. 3, p.33-34).
• En la práctica: ante un niño con ERC hay que preguntar por antecedentes renales en la familia (diálisis, trasplante, sordera en el caso de Alport, quistes) y pensar en el consejo genético (conocimiento general).

3.3.3 Clínica y complicaciones

Cómo se presenta. Con síntomas inespecíficos, por eso el diagnóstico suele ser tardío (Meneghello T2, Cap. 276, p.198): - fatiga, palidez, falta de apetito; - falla de crecimiento, con signos de raquitismo o deformaciones óseas; - hematuria o proteinuria, HTA; - poliuria con polidipsia o enuresis, u oliguria con edema.

Caso típico de Meneghello. Niña de 6 años con talla por debajo del percentil 3 y estancamiento en los últimos 2 años. Laboratorio: Hb 9 g/dL, Ca 7,9 mg/dL, P 6,8 mg/dL, fosfatasa alcalina 765 U/L, bicarbonato 15 mmol/L, creatinina 3 mg/dL, proteinuria ++. Diagnósticos: IRC + talla baja + anemia + acidosis metabólica secundarias. Se pide ecografía, PTH y edad ósea (Meneghello T2, Cap. 276, p.201).

3.3.4 Tratamiento

A. Tratamiento conservador (cuadro 276-6) (Meneghello T2, Cap. 276, p.199-200)

B. Terapia de reemplazo renal

Cuándo empezar. Con TFG < 10 mL/min o ante cualquiera de estas situaciones (Meneghello T2, Cap. 276, p.200): - uremia sintomática no controlada (miocardiopatía, neuropatía, convulsiones); - HTA refractaria; - edema generalizado.

La modalidad se elige según la edad, el peso, la enfermedad de base, las condiciones sociales y el apoyo familiar. Se busca la que mejor permita la rehabilitación mientras se espera el trasplante. Los centros pediátricos deberían ser independientes de los de adultos y contar con un equipo multidisciplinario: enfermería, trabajo social, dietista, psicología, nefrología pediátrica y cirugía (Meneghello T2, Cap. 276, p.200).

(Meneghello T2, Cap. 276, p.200-201)

• Que el trasplante sea el tratamiento de elección también lo sostienen los textos de adultos: restablece incluso las funciones endocrino-metabólicas y tiene menor mortalidad (Farreras 2020, Cap. 100, p.929).
• Lo ideal es el trasplante anticipado, antes de la uremia sintomática (Harrison Manual, Cap. 140, p.773).

3.4 Impacto personal, familiar, social y económico de la enfermedad crónica en la infancia

Cuántos niños. Entre el 10 y el 16 % de los niños tiene alguna enfermedad crónica (Meneghello T2, Cap. 400, p.846): - el 66 % no tiene limitaciones; - el 29 % tiene algún grado de limitación; - el 5 % tiene limitaciones importantes.

Un niño con ERC avanzada o en diálisis está en este último grupo.

En el niño. La gravedad, la irreversibilidad, las internaciones frecuentes, los procedimientos complejos y un pronóstico incierto pueden favorecer (Meneghello T2, Cap. 400, p.846): - alteraciones psicopatológicas; - distorsiones del desarrollo cognitivo y socioafectivo; - interrupción de la escolaridad.

Todo esto empeora además la evolución de la enfermedad de base. Los problemas psicológicos no son inevitables: el niño y su familia son un grupo de riesgo que se puede identificar e intervenir, fortaleciendo los factores de resiliencia (Meneghello T2, Cap. 400, p.846-847). La enfermedad que aparece de golpe corta abruptamente las actividades del niño y de toda la familia (Meneghello T2, Cap. 400, p.846-847).

Escolaridad. La diálisis peritoneal nocturna en el hogar se prefiere justamente porque permite ir a la escuela y una mejor rehabilitación (Meneghello T2, Cap. 276, p.200). La hemodiálisis de 3-4 sesiones semanales en un centro choca con el horario escolar (conocimiento general).

Familia. Ante la enfermedad de un hijo, la familia pone en marcha mecanismos de adaptación (Meneghello T1, Cap. 3, p.34): - Con recursos propios y externos, la familia sale fortalecida. - Sin recursos, se desestabiliza, la enfermedad empeora y pueden enfermar otros miembros. - El subsistema parental es muy sensible. Pueden aparecer culpa, depresión, ansiedad o problemas físicos en los padres. Algunas parejas se reorganizan; otras profundizan conflictos previos e incluso se separan. Hay familias que se aíslan socialmente.

Adherencia. La familia es el contexto primario para cumplir las indicaciones y adherir al tratamiento (Meneghello T1, Cap. 3, p.33-34). La cohesión y el afecto familiar amortiguan el estrés, mejoran la adaptación a la enfermedad y la adherencia (Meneghello T1, Cap. 3, p.34). En la ERC esto pesa mucho: hay polifarmacia diaria (quelantes, bicarbonato, EPO, hormona de crecimiento, inmunosupresores), dieta restringida y diálisis hecha por los padres.

Carga familiar hereditaria. En las enfermedades genéticas, la familia transmite la probabilidad de enfermar y los patrones de conducta que la modulan (Meneghello T1, Cap. 3, p.33-34). Puede haber otros hermanos afectados o un padre que done el riñón, lo que suma carga emocional (conocimiento general).

Costos e impacto social. Las enfermedades que empiezan en la infancia generan dependencia y una carga social, sanitaria y económica prácticamente de por vida. Exigen acción sanitaria, social, escolar y laboral planificada a largo plazo (Farreras 2020, Secc. IX, p.1280; dato referido a enfermedades raras). La elección de la modalidad de diálisis depende de las condiciones sociales y ambientales y del apoyo familiar (Meneghello T2, Cap. 276, p.200).

Adolescencia y transición. La atención tiene que contemplar el pasaje niño → adolescente → adulto (Farreras 2020, Secc. IX, p.1280). En la adolescencia suele caer la adherencia, y hay riesgo de perder el injerto en el pase a los servicios de adultos (conocimiento general).

Equipo. El abordaje debe ser multidisciplinario, con trabajo social y psicología incluidos (Meneghello T2, Cap. 276, p.200). El niño con IRC avanzada se sigue en centros de manejo integral (Meneghello T2, Cap. 276, p.201).

3.5 Perlas para el parcial

1. Oliguria = diuresis < 0,5 mL/kg/h (criterio neonatal de Meneghello y umbral KDIGO) (Meneghello T2, Cap. 258, p.124; Balcells Laboratorio, p.689).
2. Causa de IRA por mecanismo: la prerrenal es la más frecuente (deshidratación). Intrínseca 25-30 %, posrenal 5-10 % (Meneghello T2, Cap. 274, p.186).
3. En la Argentina, el SUH es la causa más frecuente de IRA en menores de 5 años (Meneghello T2, Cap. 275, p.189-190).
4. IRA posrenal típica del lactante varón: válvulas de uretra posterior, a veces diagnosticadas intraútero (Meneghello T2, Cap. 274, p.186).
5. Prerrenal: FENa < 1 %, Na urinario < 20, osmolaridad > 500, densidad > 1.018. NTA: FENa > 1 %, Na urinario > 40, osmolaridad < 300 y cilindros granulosos pardos (Harrison Manual, Cap. 138, p.767-768; Sanguinetti Semiología, Cap. 6, p.164-165).
6. Los índices urinarios no valen si ya se dio furosemida, manitol o dopamina (Meneghello T2, Cap. 274, p.186).
7. La NTA daña el segmento S3 del túbulo proximal y la rama ascendente gruesa de Henle (Meneghello T2, Cap. 274, p.186).
8. Hiperkalemia, en orden: gluconato de calcio 2 mL/kg → glucosa + insulina (1 U cada 3 g), bicarbonato 2 mL/kg, salbutamol → resinas 1 g/kg por enema (no en el SUH con compromiso colónico) → diálisis peritoneal (Meneghello T2, Cap. 275, p.195).
9. Aporte hídrico en la anuria: 1 mL/kg/h, es decir, solo las pérdidas insensibles (Meneghello T2, Cap. 275, p.195; Ramírez, SUH — SINA UP14, p.15-16).
10. Diálisis en la IRA: hiperkalemia, sobrecarga de volumen refractaria, acidosis grave, encefalopatía, serositis (AEIOU) (Harrison Manual, Cap. 138, p.768).
11. ERC = daño o TFG baja por más de 3 meses. Estadio G5 = TFG < 15 o en diálisis (Argente-Álvarez Semiología, p.1014; Balcells Laboratorio, p.82).
12. TFG en niños: Schwartz/CKiD = 0,413 × talla (cm) ÷ creatinina (Balcells Laboratorio, p.369).
13. Nefronoptisis: autosómica recesiva, principal causa hereditaria de ERC terminal pediátrica (~5 %). Debuta con poliuria, polidipsia, anemia y enuresis (Farreras 2020, p.1004).
14. Hormona de crecimiento en la ERC: funciona solo si antes se corrigen la acidosis y el hiperparatiroidismo. EPO 100-150 UI/kg/semana, previa reposición de hierro (Meneghello T2, Cap. 276, p.199-200).
15. Bicarbonato 1-3 mEq/kg/día, iPTH hasta 3 veces lo normal, fístula AV si pesa más de 20 kg, diálisis peritoneal de elección en niños pequeños, trasplante como modalidad más completa (injerto > 85 % a 5 años). Primera causa de muerte en la IRC pediátrica: muerte súbita cardíaca (Meneghello T2, Cap. 276, p.200-201).
16. Un episodio de IRA, como el SUH, obliga a controlar al paciente hasta la adultez (HTA, microalbuminuria, ERC) (Meneghello T2, Cap. 275, p.195; Farreras 2020, p.920).