UP15 — Síndromes nefrourológicos 2 · lo esencial

Caso Ignacio · síndrome edematoso (diferencial de edemas) · síndrome nefrótico · síndrome nefrítico y glomerulonefritis postestreptocócica · síndrome urémico hemolítico (tratamiento de la cátedra: Ramírez, PRONAP 2019) · insuficiencia renal aguda (hiperkalemia paso a paso, diálisis) · enfermedad renal crónica · impacto de la enfermedad crónica · vacunas y fármacos.

Caso Ignacio

• 4 años, edema palpebral matinal, orina poco, orina "espumosa"; primo de 16 años en diálisis.
• Lectura: síndrome nefrótico hasta que se demuestre lo contrario. Orina espumosa = proteinuria. Edad justa: pico de 2 a 6 años.
• Histología más probable: lesiones mínimas (nefrosis lipoidea). Caso modelo de Meneghello: preescolar sano, edema palpebral que se generaliza, +3 kg, tensión arterial normal, diuresis baja.
• Qué falta preguntar para separarlo del nefrítico: orina color coca-cola, hipertensión, faringitis o impétigo previos, diarrea con sangre (síndrome urémico hemolítico).
• En la consulta: tomar la tensión arterial, pesar, buscar edema en declives, ascitis y derrame.
• Conducta desde el centro de salud: confirmar la proteinuria (tira reactiva + índice proteína/creatinina en la primera orina), evaluar volemia y tensión arterial y derivar a nefrología pediátrica en el primer episodio.
• El primo en diálisis no cambia el diagnóstico de Ignacio: abre causas hereditarias de enfermedad renal crónica (nefronoptisis) y el impacto familiar de la enfermedad crónica.
• Pautas de alarma para la familia: fiebre con dolor abdominal (peritonitis), anuria, dificultad respiratoria, edema que progresa rápido (conocimiento general).

Síndrome edematoso (diferencial de edemas)

Definición y cifras

• Starling: presión efectiva de filtración = coeficiente de filtración × [(presión hidrostática capilar − intersticial) − σ × (presión oncótica capilar − intersticial)]. σ = coeficiente de reflexión: permeabilidad de la barrera a las proteínas.
• La hipertensión arterial no da edema: el esfínter precapilar se autorregula. La hipertensión venosa sí llega al capilar.
• Tres mecanismos: 1. Hemodinámica capilar: ↑ presión hidrostática (insuficiencia cardíaca, cirrosis) · ↓ presión oncótica = hipoalbuminemia (nefrótico, enteropatía perdedora de proteínas, desnutrición) · ↑ permeabilidad (sepsis, quemaduras, angioedema). 2. Retorno linfático alterado (linfedema). 3. Retención renal de agua y sal, primaria o compensatoria.
• Albúmina < 2,5 g/dL de cualquier causa → trasuda líquido al intersticio (Harrison, adultos).
• Edemas generalizados (insuficiencia cardíaca, cirrosis, nefrótico): hiponatremia dilucional con sodio corporal total ELEVADO. Hiponatremia no es déficit de sodio.
• Edema oculto: se ve recién con +2 a 4 L de agua. El signo más sensible antes de verlo: la suba de peso → pesar todos los días.
• Godet (fóvea): sobre plano óseo en zonas declives; en decúbito, región sacra. Se gradúa de 1 a 4.
• Anasarca: edema generalizado + líquido en serosas (pleura, peritoneo). Ejemplo típico: síndrome nefrótico.
• Edema renal del niño: empieza en párpados al levantarse y baja a declives durante el día.

Diagnóstico

Diferencial por causa

• Edema unilateral o asimétrico → venoso, inflamatorio, traumático o linfático. Simétrico → causa general.
• Algoritmo (adultos): ¿localizado? → local, venoso o linfático. ¿Albúmina < 2,5? → desnutrición, cirrosis, nefrótico. ¿Ingurgitación yugular? → cardíaco. ¿Urea alta o sedimento activo? → renal.
• Laboratorio inicial ante un edema: proteinuria cualitativa y cuantitativa · sedimento · proteínas, creatinina, urea, enzimas hepáticas, colesterol, calcio, fósforo, fosfatasa alcalina.
• Choice real: niño de 5 años en anasarca + púrpura en nalgas y piernas + plaquetas 170.000 → púrpura de Schönlein-Henoch con compromiso renal (no nefrótico a cambios mínimos, no púrpura trombocitopénica inmune).

Tratamiento

• Tratar la causa. Adultos: sodio < 500 mg/día, elevar miembros, diurético con pérdida de peso ≤ 1-1,5 kg/día.
• Albúmina endovenosa solo en anasarca invalidante, en infusión, seguida de diurético de asa (furosemida).

Signos de alarma · internar · derivar

• Angioedema con disfonía o estridor → vía aérea, emergencia.
• Edema + hipertensión + hematuria → nefrítico: internar.
• Edema + oliguria + palidez tras diarrea con sangre → síndrome urémico hemolítico.
• Hipoalbuminemia sin proteinuria → buscar la pérdida intestinal.

Síndrome nefrótico

Definición y cifras

• Tétrada: proteinuria masiva + hipoalbuminemia + edema + hipercolesterolemia.

• Los 3,5 g/24 h son del adulto. En un niño de 3 años, falso.
• Epidemiología: pico 2 a 6 años (Occidente; 5-9 en Japón e India) · varones 2:1 en la niñez, se iguala en la adolescencia · incidencia 2-7 por 100.000 niños (Farreras: 2-3).
• Histología: la edad es el dato que mejor la predice.
• Lesiones mínimas (nefrosis lipoidea): 90 % en < 5 años, 50 % en adolescentes.
• Tendencia actual: aumento relativo de la glomeruloesclerosis segmentaria y focal.
• Otras: glomeruloesclerosis segmentaria y focal, mesangiocapilar (membranoproliferativa), membranosa.
• Primario en el niño (casi siempre); secundario en el adulto (diabetes). Secundarias: postinfecciosas, hepatitis B y C, virus de la inmunodeficiencia humana, lupus, Schönlein-Henoch, fármacos, linfomas.
• Genético: mutaciones de podocina o nefrina = 10-20 % de los corticorresistentes que parecían lesiones mínimas.
• Congénito: antes de los 3 meses; 95 % por mutaciones de nefrina o podocina; tipo finlandés con placenta muy grande; mal pronóstico.
• Fisiopatología:
• Nefrina y podocina: en el diafragma de hendidura entre pedicelos.
• Lesiones mínimas: pérdida de cargas negativas; microscopio electrónico: solo fusión de pedicelos.
• Proteinuria selectiva (casi solo albúmina) en lesiones mínimas; no selectiva en la membranosa.
• Hipoalbuminemia → ↓ presión oncótica → edema; el hígado ↑ lipoproteínas → hiperlipidemia y lipiduria.

Otras proteínas que se pierden por orina

Mecanismo del edema

• En los dos modelos el riñón RETIENE sodio (más reabsorción, no menos).
• Sin edema pulmonar salvo falla renal o cardíaca asociada.

Diagnóstico

• Clínico + proteinuria masiva + hipoalbuminemia + hipercolesterolemia.
• Niño pequeño: índice proteína/creatinina en muestra aislada (no puede juntar orina de 24 horas). Control de recolección de 24 horas: creatininuria 15-25 mg/kg/día.

• Choice real: "todo es cierto del nefrótico EXCEPTO" → "reabsorción reducida de sodio por el riñón" (hay retención). La clave dio como ciertos: hipoalbuminemia, triglicéridos altos, edemas generalizados y también hipertensión arterial (puede haber, sobre todo fuera de las lesiones mínimas).

Biopsia renal

Tratamiento

• Objetivos: controlar la proteinuria, aliviar el edema y tratar las complicaciones.
• Antes de empezar: prueba de tuberculina (PPD).
• Prednisona 2 mg/kg/día o 60 mg/m²/día, máximo 80 mg, vía oral, una toma matinal (para evitar la insuficiencia suprarrenal, respetando el ritmo del cortisol) (Meneghello T2, p.183). ⚠️ Otras fuentes ponen máximo 60 mg: en el choice, la opción que diga "60 mg/m² o 2 mg/kg en una toma matinal".
• Duración: sin pasaje en el material. ⚠️ (fuera del material de la cátedra; ISKDC/KDIGO): 4-6 semanas diaria → 4-6 semanas en días alternos a 40 mg/m² (1,5 mg/kg), con descenso.
• Recaídas: sin pasaje. ⚠️ (fuera del material): prednisona diaria hasta 3 días de remisión, luego días alternos ~4 semanas.
• Respuesta esperable:
• Lesiones mínimas: 75 % a las 2 semanas, 95 % a las 4.
• A las 4 semanas: glomeruloesclerosis segmentaria y focal 20 %, membranosa 20 %, mesangiocapilar 6 %.

Definiciones (⚠️ sin cifras en el material; ISKDC/KDIGO, fuera del material de la cátedra)

• Corticorresistente → pensar en glomeruloesclerosis focal o causa genética.
• Segunda línea (recaídas frecuentes, dependencia, resistencia): ciclofosfamida, levamisol, micofenolato, ciclosporina, tacrolimus, rituximab ⚠️ (fuera del material; sin dosis).
• Deflazacort: alternativa a la prednisona con complicaciones óseas.

Manejo del edema - Restricción de sal. Aporte calórico; a veces sonda nasogástrica. - Albúmina endovenosa 1 g/kg, solo con: - hipovolemia grave (colapso o hemoconcentración) → en 30 minutos; - anasarca masiva → con hipertensión, en 6-8 horas. - Después, diurético de asa. Transitoria: se pierde por orina en 24-36 horas. - Furosemida sola en el niño con lesiones mínimas e hipovolemia (bajo llenado) → empeora la hipovolemia → insuficiencia renal aguda. Dosis pediátrica de furosemida para el nefrótico: sin datos en el material.

Otras medidas - Trombosis establecida: warfarina ≥ 6 meses o aspirina en dosis bajas. La heparina de bajo peso molecular rinde menos (antitrombina III baja). - Estatinas: en el nefrótico crónico; beneficio discutido. - Hueso: vitamina D y calcio (sin estudios aleatorizados).

Signos de alarma · internar · derivar

• Fiebre + dolor abdominal en nefrótico en recaída → peritonitis primaria, germen típico Streptococcus pneumoniae → antibiótico que cubra grampositivos y gramnegativos.
• Hipovolemia: dolor abdominal, colapso, hemoconcentración → albúmina en 30 minutos.
• Dolor en flanco + hematuria → trombosis de vena renal.
• Sin remisión a las 4 semanas, hipertensión, hematuria macroscópica, C3 bajo, < 1 año → nefrólogo y biopsia.
• Primer episodio → derivar a nefrología pediátrica.

Complicaciones y pronóstico

• Lo que más pesa en el pronóstico: la respuesta a los corticoides.
• Lesiones mínimas: recae el 75-80 %. No está demostrado que dejen de recaer en la pubertad; riesgo mínimo tras 4 años en remisión.
• Corticorresistente: la mayoría va a insuficiencia renal (biopsia: glomeruloesclerosis segmentaria y focal).
• La glomeruloesclerosis segmentaria y focal recurre en el riñón trasplantado.

Síndrome nefrítico y glomerulonefritis postestreptocócica

Definición y cifras

• Síndrome nefrítico (glomerulonefritis aguda): comienzo BRUSCO con edema, oliguria, hipertensión arterial y sedimento alterado (hematuria, proteinuria, cilindros). Inflamación glomerular inmunológica.

• Edema nefrítico = retención de sodio y agua por caída del filtrado (hipervolemia), NO hipoalbuminemia.
• Cilindros eritrocitarios confirman el origen glomerular.
• Pulso bradicárdico por hipervolemia. Frecuencia cardíaca > 100 por minuto = insuficiencia cardíaca potencial.

Glomerulonefritis postestreptocócica: la causa más frecuente de síndrome nefrítico en la infancia - Edad: 95 % < 15 años, 50 % entre 5 y 9 años. Rara antes de los 2 años. Varones 57 %. Hacinamiento. - Agente: estreptococo beta-hemolítico del grupo A, cepas nefritógenas (proteína M 12, 4, 1). Solo 1 de cada 100 infectados con cepas nefritógenas enferma. - Mecanismo: inmunocomplejos; microscopio electrónico: depósitos subepiteliales en "jorobas"; proliferación endocapilar difusa.

Diagnóstico

• Choice: 7 años, orina coca-cola, edema de cara, tensión 135/90, faringitis 10 días antes → glomerulonefritis postestreptocócica.
• Fracción C3 y hematuria:
• C3 bajo: postinfecciosa, membranoproliferativa, lupus, nefritis por derivación (shunt).
• C3 normal: nefropatía por inmunoglobulina A, Schönlein-Henoch, Alport.
• Nefropatía por inmunoglobulina A: hematuria macroscópica durante o poco después de una infección respiratoria (no 10 días después).
• Glomerulonefritis membranoproliferativa: nefrótico 50 %, nefrítico 25 %, asintomática 25 %; complemento bajo.
• La postestreptocócica típica del niño NO se biopsia.

Tratamiento

• De sostén; la enfermedad se autolimita.
• Restricción de sodio y agua + peso diario (conocimiento general; el pasaje vino cortado).
• Furosemida: la insuficiencia cardíaca es por hipervolemia y responde a diuréticos. Dosis: sin datos en el material.
• Antihipertensivos: inhibidores de la enzima convertidora con cautela por hiperpotasemia. Nifedipina u otros: (conocimiento general).
• Antibiótico (penicilina; cefalexina si es piel):
• Erradica el foco pero NO modifica la glomerulonefritis ya instalada ni la previene (la respuesta inmune ya está en marcha).
• Sí corta la diseminación de cepas nefritógenas.
• Impétigo extenso: cefalexina 50 mg/kg/día (Vratnica). Penicilina: dosis sin datos en el material.
• Criterios de alta: tensión arterial normal + edema reabsorbido (peso estable 3 días) + sin hematuria macroscópica. La normalización del C3 NO es criterio de alta (tarda 8-12 semanas).

Signos de alarma · internar · derivar

• Replantear diagnóstico y biopsiar (conocimiento general): C3 bajo más allá de 8-12 semanas (membranoproliferativa o lupus) · caída progresiva del filtrado (rápidamente progresiva, semilunas) · proteinuria nefrótica persistente · sin evidencia de estreptococo · púrpura, artritis o exantema.
• Hematuria microscópica hasta 1 año o proteinuria > 6 meses NO significan cronicidad.
• Pronóstico: regresión espontánea, benigno. Edema, hipertensión y oliguria mejoran en una semana, luego fase de poliuria.

Síndrome urémico hemolítico

Definición y cifras

• Tríada: anemia hemolítica microangiopática + plaquetopenia + injuria renal aguda. Lesión: microangiopatía trombótica.
• Definición revisada (cátedra): hemólisis, consumo de plaquetas, signos de injuria renal. La tríada no siempre está completa al inicio.
• Típico = asociado a Escherichia coli productora de toxina Shiga (STEC). "Diarrea positivo" quedó en desuso.

Epidemiología (Argentina) - Incidencia más alta del mundo. Endémico. Notificación obligatoria. - 300-500 casos por año (2018: 319; 6,92 por 100.000 menores de 5 años). - Primera causa de insuficiencia renal aguda y segunda de enfermedad renal crónica en pediatría. - Edad: < 5 años, pico entre el segundo semestre de vida y los 3 años. Meses cálidos (verano, otoño). Patagonia duplica al Centro.

Agente y transmisión - E. coli O157:H7 (sobre todo); otros serotipos; Shigella dysenteriae tipo 1. - Toxina Shiga tipo 2: la más agresiva y la más frecuente en Argentina. - Reservorio: ganado bovino, portador asintomático. - Vía más frecuente: carne picada mal cocida (la bacteria queda en el centro, que no llega a 70 °C). Otras: agua, leche cruda, contacto con animales, persona a persona (jardines). - Infectante con < 100 bacterias. - Pasa a síndrome urémico hemolítico el 10-15 % de los infectados (cátedra) ⚠️ (Manual de eventos de notificación obligatoria: 5-10 %). - Factores de riesgo de progresión: grupo sanguíneo P1, edades extremas, diarrea sanguinolenta grave, antibióticos, antiespasmódicos, O157:H7.

Fisiopatología 1. Se adhiere al colon por intimina → lesión de adherencia y borrado → diarrea acuosa. 2. La toxina daña los vasos del colon → diarrea con sangre. 3. Pasa a la sangre; la subunidad B se une al receptor globotriaosilceramida (Gb3) (endotelio, túbulo proximal, eritrocitos, neuronas, plaquetas). 4. La subunidad A inhibe la síntesis proteica → muerte endotelial → trombosis. - Susceptibilidad de los niños: más receptores Gb3 (cátedra) ⚠️ (Meneghello: no varían con la edad). En el choice, la de la cátedra.

Línea de tiempo

Diagnóstico

Sospechar en todo niño (sobre todo lactante) con diarrea con sangre actual o reciente y: - palidez acentuada; - decaimiento, irritabilidad; - oliguria (< 1 mL/kg/hora; anuria < 0,25 mL/kg/hora, Meneghello); - empeoramiento brusco tras días de vómitos y dolor; - edemas (no siempre sobrehidratación: capilaritis, hipoalbuminemia).

• Choice real: 2 años, diarrea con sangre, decaída, pálida, irritable, comió hamburguesas → estudios iniciales: hemograma con frotis y plaquetas, creatinina, urea, ionograma, estado ácido-base, lactato deshidrogenasa, glucemia, orina completa y coprocultivo.
• Choice real: diarrea y vómitos, a la semana debilidad, irritabilidad, menos diuresis, anemia y petequias → síndrome urémico hemolítico (no púrpura trombocitopénica inmune ni leucemia).
• Choice real: Manuel, 4 meses, 12 horas de decaimiento, diarrea, no moja pañales, pálido → típico (por el pródromo diarreico). ⚠️ En < 6 meses el atípico es relativamente más frecuente: si no hubiera diarrea, pensar en atípico.

Por qué se escapa (consultan más de una vez): - Hemoglobina normal no descarta hemólisis (hemoconcentración por deshidratación). - Plaquetas > 150.000 no descartan. - El 100 % tiene al menos microhematuria, aun con creatinina normal.

• Búsqueda de la bacteria: materia fecal sin demora (se excreta sobre todo los primeros 10-14 días); sin deposiciones → hisopado rectal. Toxina libre, reacción en cadena de la polimerasa, cultivo, anticuerpos.
• Ecografía renal: riñones grandes e hiperecogénicos. No se biopsia en la fase aguda.

Compromiso extrarrenal

Formas atípicas - Atípico: desregulación de la vía alterna del complemento (factor H, I, proteína cofactor de membrana, C3, factor B); recidivante. Tratamiento con eculizumab → vacuna antimeningocócica antes. - Púrpura trombótica trombocitopénica: déficit de ADAMTS13; más neurológico e hipertensión inmanejable, menos renal. - Neumocócico (neuraminidasa).

Tratamiento

Todo paciente con síndrome urémico hemolítico se interna. No hay tratamiento específico: sostén.

1. Agua: lo más importante - Solución fisiológica endovenosa en el pródromo reduce la oligoanuria. Los que ingresan deshidratados dializan más. - Evaluar al ingreso: peso, tensión, frecuencias, radiografía de tórax.

• NO sales de rehidratación oral: mucho potasio.
• Normohidratado: vía oral o sonda, fórmula sin lactosa o baja en sodio; seguir la lactancia.

2. Hiperkalemia (dosis de la cátedra) → ver tabla en insuficiencia renal aguda. Refractaria con oligoanuria → diálisis. Descartar falsa hiperkalemia (muestra hemolizada, leucocitos > 50.000).

3. Otros electrolitos - Hiponatremia hipovolémica: solución fisiológica, luego aportes de 70-80 mEq/L de sodio. Hipervolémica: restricción; con anuria, síntomas neurológicos o insuficiencia cardíaca → diálisis. - Acidosis: bicarbonato hasta pH > 7,20 y bicarbonato > 12-15 mEq/L; grave con hipervolemia → diálisis. - Hipocalcemia: asintomática no se trata; sintomática: gluconato de calcio 10 % 0,5-2 mL/kg endovenoso lento. - Hiperfosfatemia: restringir fósforo + carbonato de calcio 50 mg/kg/día de calcio elemental con las comidas. - Hipokalemia (fase poliúrica, diálisis): cloruro de potasio oral.

4. Hematológico - Glóbulos rojos con hemoglobina ≤ 7 g/dL: 14 mL/kg, lento. Crisis hemolítica descompensada: con cualquier hemoglobina. - Hierro NO. Ácido fólico 5 mg/día, vía oral. Eritropoyetina: no recomendada. - Plaquetas: evitar (más microtrombos). Solo con sangrado activo o procedimiento invasivo con < 50.000/mm³. ⚠️ Meneghello: 15 mL/kg solo si hay que operar.

5. Hipertensión - Primero corregir la hipervolemia. - Nifedipina 0,25-0,5 mg/kg/día cada 12 horas vía oral (máximo 80 mg/día) ⚠️ (Meneghello: 0,25-0,5 mg/kg/dosis; vale la cátedra) o amlodipina 0,1-0,6 mg/kg/día vía oral (máximo 10 mg/día). - Encefalopatía hipertensiva: nitroprusiato de sodio 0,5-8 µg/kg/minuto en infusión, luego rotar (tiocianatos). - Enalapril: EVITAR en la fase aguda (baja la perfusión renal).

6. Diálisis (no depura la toxina; indicaciones de injuria renal aguda) - Electrolitos graves refractarios (potasio, acidosis, sodio). - Sobrecarga de volumen con insuficiencia cardíaca, edema de pulmón, hipertensión inmanejable. - Uremia sintomática. Compromiso neurológico (decisión del equipo). - Diálisis peritoneal de elección (accesible, simple). Bajó la mortalidad del 50 al 5 % (Gianantonio).

7. Nutrición: 120 cal/kg/día en lactantes · 1.300-1.600 cal/día en mayores. Restringir sodio, potasio y fósforo. La sonda nasogástrica asegura mejor la nutrición.

8. Medidas generales - Aislamiento de contacto todo el período agudo. - Ajustar dosis al filtrado; evitar nefrotóxicos; minimizar antiinflamatorios no esteroideos. - Antibióticos NO (la bacteria no es invasiva; trimetoprima-sulfametoxazol libera más toxina y aumentó el riesgo). - Antiespasmódicos y opioides NO (retienen la bacteria, más toxina). - Furosemida 2-5 mg/kg/dosis endovenosa de prueba con hipervolemia mientras se programa la diálisis; sin respuesta, suspender. - Convulsiones: lorazepam, diazepam, fenitoína, fenobarbital. Diabetes (glucemia ≥ 200 sostenida): insulina rápida 0,05-0,1 U/kg.

Signos de alarma · internar · derivar

• Internar siempre.
• Dolor o distensión intensos, sangrado que sigue después del pródromo, masa abdominal → perforación o invaginación: imágenes y cirujano.
• Factores de mal pronóstico en la fase aguda:
• compromiso del sistema nervioso;
• hemoglobina ≥ 10,8 g/dL al ingreso (paradójica: deshidratación);
• sodio ≤ 128 mEq/L;
• colitis hemorrágica grave;
• leucocitos > 20.000/mm³.

Complicaciones y pronóstico

• Fase aguda: 95 % se recupera, mortalidad < 4 % ⚠️ (Manual de eventos de notificación obligatoria: letalidad 2 %).

• Mejor predictor de secuela: duración de la oligoanuria. > 7 días de anuria → 30 % de enfermedad renal crónica · > 15 días de oligoanuria → 90 %.
• > 30 % de los que NO dializaron tuvo secuela → nefropediatra al menos hasta la adolescencia (tensión, creatinina, proteinuria, albuminuria). Si aparecen hipertensión o microalbuminuria: enalapril o losartán (Meneghello).

Prevención - Cocinar la carne en forma homogénea (70 °C), sobre todo la picada. Sobrevive 6 meses en heladera, 3 en freezer. - Utensilios separados para crudo y cocido. - Lácteos y jugos pasteurizados. - Frutas y verduras: 2 gotas de lavandina por litro, 30 minutos. - Lavado de manos, agua potable, natatorios habilitados. - Menores de 2 años: evitar carne en locales de comida rápida. - Un adulto puede ser portador sano y contagiar al niño.

Insuficiencia renal aguda

Definición y cifras

• Caída aguda del filtrado glomerular. Se sospecha por oliguria, creatinina o urea en ascenso.
• Oliguria: < 0,5 mL/kg/hora (Meneghello neonatal y KDIGO) ⚠️ (en lactante y niño se usa también < 1 mL/kg/hora, conocimiento general; el síndrome urémico hemolítico lo cita así).
• Diuresis normal (mL/24 h): recién nacido 50-300 · lactante 350-550 · niño 500-1.000 · adolescente 700-1.400.

KDIGO

Causas

• Argentina: síndrome urémico hemolítico = causa más frecuente en < 5 años.
• Nefrotóxicos exógenos: aminoglucósidos, contraste yodado, antiinflamatorios no esteroideos, anfotericina B, aciclovir. Endógenos: mioglobina, hemoglobina, ácido úrico. Paracetamol en dosis terapéuticas: no.
• Prerrenal u obstrucción sostenidas → terminan en lesión parenquimatosa.
• Necrosis tubular aguda: daña segmento S3 del túbulo proximal y rama ascendente gruesa de Henle (poco irrigados, mucho consumo).
• Fases (conocimiento general): oligúrica → poliúrica (hipokalemia, deshidratación) → recuperación.

Diagnóstico

• Descartar primero prerrenal y posrenal.
• Pedir: ecografía renal y vesical · urea, creatinina, creatininuria · orina completa y urocultivo · hemograma · electrolitos en sangre y orina · estado ácido-base · calcio, fósforo, glucemia.
• Laboratorio: urea y creatinina altas, hiperkalemia, hiponatremia, acidosis metabólica.

Prerrenal frente a renal (cifras de adultos)

• Excreción fraccional de sodio = (sodio urinario × creatinina plasmática) / (sodio plasmático × creatinina urinaria) × 100. Es el índice más sensible.
• Los índices no valen si ya se dio furosemida, manitol o dopamina. En el recién nacido el corte es más alto (≈ 2,5-3 %) (conocimiento general).
• Choice: deshidratado, sodio urinario 8, osmolaridad 650, densidad 1.025, excreción fraccional 0,4 % → prerrenal.
• Crónica y no aguda: riñones pequeños en la ecografía, poliuria, nocturia, hipertensión previas.
• Posrenal: ecografía con dilatación (> 90 %). Lactante varón con chorro débil y globo vesical → válvulas de uretra posterior.

Tratamiento

1. Volumen según el estado - Prerrenal con hipovolemia o shock → expansión con solución fisiológica 20 mL/kg. - Choice real: 10 años, gastroenteritis, 12 horas sin orinar, obnubilado, tensión 80/50, frecuencia 120, relleno > 3 segundos → expansión con solución fisiológica y corregir la hipovolemia (no restringir, no "mantenimiento"). - Prerrenal por insuficiencia cardíaca: el volumen puede ser contraproducente. - Posrenal: urología, sonda vesical, nefrostomía. - Establecida y normovolémica: pérdidas insensibles (~400 mL/m²/día) + diuresis + otras pérdidas (conocimiento general). Anuria: 1 mL/kg/hora (Meneghello). Peso diario. - Evitar nefrotóxicos y ajustar dosis al filtrado.

2. Hiperkalemia paso a paso

Primero: electrocardiograma, monitor, suspender todo aporte de potasio. Cambios en el electrocardiograma (ondas T picudas) = urgencia. Con potasio ≥ 6-6,5 mEq/L se trata aunque el electrocardiograma sea normal.

• El gluconato de calcio NO baja el potasio. Solo la resina, el diurético y la diálisis lo sacan del cuerpo; los demás lo redistribuyen.
• Resinas: no si hay compromiso colónico del síndrome urémico hemolítico. El poliestireno sódico ya no se vende en el país: se usa la cálcica.
• Hiperkalemia grave, en ascenso o refractaria con oligoanuria → diálisis.

3. Otros - Acidosis: bicarbonato; grave con repercusión → diálisis. - Hipertensión: nifedipina (dosis en síndrome urémico hemolítico); evitar enalapril en la fase aguda. - Nutrición: no poder darla por restricción hídrica es indicación de diálisis.

4. Indicaciones de diálisis

• Regla nemotécnica (conocimiento general): ácidos, electrolitos, intoxicaciones, sobrecarga, uremia.
• Creatinina 1,2 mg/dL con diuresis conservada: NO es indicación.
• Pediatría: diálisis peritoneal, temprana en el síndrome urémico hemolítico.

Signos de alarma · internar · derivar

• Ondas T picudas o potasio ≥ 6-6,5 → tratamiento inmediato.
• Shock con oliguria → expandir ya.
• Anuria → obstrucción bilateral: ecografía y urología.
• Un episodio de insuficiencia renal aguda (como el síndrome urémico hemolítico) puede dejar hipertensión, proteinuria o enfermedad renal crónica → controles hasta la adultez.

Enfermedad renal crónica

Definición y cifras

• Daño renal o filtrado disminuido por más de 3 meses. Pérdida progresiva e irreversible.
• KDIGO incluye riñón único funcionante y trasplantados, con cualquier filtrado.

• No se aplican tal cual en < 2 años (filtrado en maduración) (conocimiento general). Meneghello llama "terminal" a filtrado < 10 mL/min.
• Estimar el filtrado en niños: ecuación CKiD (Schwartz "de cabecera") = 0,413 × talla (cm) / creatinina (mg/dL) (41,3 si la talla va en metros). Recomendada por KDIGO en niños; MDRD y CKD-EPI son de adultos.
• Ejemplo: 100 cm, creatinina 0,5 → ≈ 83 mL/min/1,73 m².
• Patrón de referencia: depuración de inulina (engorrosa). Depuración de creatinina con orina de 24 horas: falla en niños chicos.
• Creatinina normal por edad: sin dato en el material.

Causas en pediatría (la tabla con porcentajes de Meneghello no vino: buscar el cuadro de causas en Meneghello T2, Cap. 276) - Anomalías congénitas del riñón y la vía urinaria: primera causa (conocimiento general). Hipoplasia, displasia. - Válvulas de uretra posterior: la uropatía obstructiva más grave; sin intervención precoz → terminal temprana; vejiga trabeculada, reflujo. - Reflujo vesicoureteral y nefropatía por reflujo. - Glomerulopatías (inmunoglobulina A, Alport, lupus); nefrótico corticorresistente. - Secuela de síndrome urémico hemolítico (segunda causa en Argentina). - Hereditarias: nefronoptisis (autosómica recesiva) = principal causa hereditaria; ~5 % de la terminal pediátrica; debuta con poliuria, polidipsia, anemia y enuresis. Poliquistosis, Alport (sordera). - Ante un niño con enfermedad renal crónica: preguntar por familiares en diálisis o trasplante (primo de Ignacio). - Factores de progresión: proteinuria, hipertensión, prematuridad, nefrotóxicos, dislipidemia, obesidad.

Diagnóstico

• Síntomas inespecíficos → diagnóstico tardío: fatiga, palidez, falta de apetito, falla de crecimiento, raquitismo, hipertensión, poliuria con polidipsia o enuresis.
• Caso de Meneghello: 6 años, talla < percentil 3 estancada 2 años, hemoglobina 9, calcio 7,9, fósforo 6,8, fosfatasa alcalina 765, bicarbonato 15, creatinina 3 → enfermedad renal crónica + talla baja + anemia + acidosis. Pedir ecografía, parathormona, edad ósea.

Tratamiento

Conservador

Terapia de reemplazo renal: filtrado < 10 mL/min o uremia sintomática, hipertensión refractaria, edema generalizado.

Signos de alarma · internar · derivar

• Talla que se frena + palidez + poliuria/enuresis → creatinina y filtrado estimado.
• Uremia sintomática (convulsiones, neuropatía), hipertensión refractaria, edema generalizado → reemplazo renal.
• Seguimiento en centro pediátrico de manejo integral, separado del de adultos, con equipo multidisciplinario.

Impacto de la enfermedad crónica en la infancia

• 10-16 % de los niños tiene una enfermedad crónica: 66 % sin limitaciones, 29 % con alguna, 5 % con limitaciones importantes (diálisis = este grupo).
• En el niño: alteraciones psicopatológicas, distorsión del desarrollo cognitivo y socioafectivo, interrupción de la escolaridad.
• Los problemas psicológicos NO son inevitables: niño y familia = grupo de riesgo identificable donde se interviene fortaleciendo la resiliencia.
• Familia: con recursos propios y externos se fortalece; sin recursos se desestabiliza (y pueden enfermar otros). Culpa, ansiedad, depresión en padres; separación o aislamiento.
• La familia es el contexto de la adherencia; la cohesión amortigua el estrés.
• La modalidad de diálisis depende también de las condiciones sociales y el apoyo familiar. Diálisis peritoneal nocturna = escuela.
• Carga social y económica de por vida; transición niño → adolescente → adulto (cae la adherencia en la adolescencia).
• Equipo multidisciplinario con trabajo social y psicología.

Comparaciones

Síndrome nefrótico frente a síndrome nefrítico

• Formas mixtas: membranoproliferativa, Schönlein-Henoch, inmunoglobulina A. Edema + hematuria + hipertensión + proteinuria nefrótica = atípico → biopsia (conocimiento general).

Prerrenal frente a renal frente a posrenal

Síndrome urémico hemolítico típico, atípico y púrpura trombótica

Vacunas y fármacos de la unidad

Vacunas

Fármacos

NO en la diarrea con sangre por E. coli productora de toxina Shiga: antibióticos (trimetoprima-sulfametoxazol ↑ toxina), antiespasmódicos y opioides, antiinflamatorios no esteroideos, sales de rehidratación oral (potasio).

Nefrotóxicos: aminoglucósidos (peor con vancomicina o anfotericina), contraste yodado, antiinflamatorios no esteroideos, anfotericina B, aciclovir. Alteran la autorregulación en el prerrenal: antiinflamatorios no esteroideos, inhibidores de la enzima convertidora, antagonistas de angiotensina.

Nefrótico y fármacos: menos albúmina → más fracción libre → más toxicidad de los que se unen a proteínas.

Trampas de choice

1. Ignacio: edema palpebral matinal + oliguria + orina espumosa en preescolar → síndrome nefrótico, histología probable lesiones mínimas. Conducta: confirmar proteinuria, tensión arterial, derivar a nefrología pediátrica.
2. Proteinuria nefrótica en el niño: > 40 mg/m²/hora, > 50 mg/kg/día o índice > 2 en la primera orina. "3,5 g/día" en un niño de 3 años es falso.
3. Choice real: en el nefrótico es falsa la "reabsorción reducida de sodio": el riñón retiene sodio (bajo llenado y sobrellenado). Sodio 128 con colesterol muy alto = seudohiponatremia; hemoglobina alta = hemoconcentración.
4. C3 bajo en un nefrótico → mesangiocapilar, no lesiones mínimas (C3 normal).
5. Prednisona 60 mg/m²/día (2 mg/kg), máximo 80 mg, una toma matinal; prueba de tuberculina antes. Lesiones mínimas: 95 % responde a las 4 semanas.
6. Corticorresistencia = biopsia absoluta; pensar en glomeruloesclerosis focal o genética (podocina, nefrina). El niño típico de 1-10 años no se biopsia.
7. Fiebre + dolor abdominal en nefrótico en recaída → peritonitis por neumococo (pérdida de inmunoglobulina G y factor B).
8. Albúmina 1 g/kg solo en hipovolemia grave (30 min) o anasarca masiva (6-8 h si hay hipertensión), y después furosemida. Furosemida sola en el hipovolémico → insuficiencia renal aguda.
9. Heparina de bajo peso rinde menos en el nefrótico (antitrombina III baja). Trombosis de vena renal → membranosa (1,8-5 % en niños). No está demostrado que deje de recaer en la pubertad; recae el 75-80 %.
10. Edema nefrítico = hipervolemia por caída del filtrado; edema nefrótico = hipoalbuminemia. Por eso el nefrítico tiene hipertensión y anasarca excepcional.
11. Glomerulonefritis postestreptocócica: 10 días tras faringitis, 2-3 semanas tras impétigo; 5-9 años; C3 bajo con C4 normal que vuelve en 8-12 semanas. C3 bajo a las 16 semanas → membranoproliferativa o lupus, biopsiar.
12. Hematuria durante la infección respiratoria (no 10 días después) con C3 normal → inmunoglobulina A.
13. Glomerulonefritis con frecuencia cardíaca > 100 = insuficiencia cardíaca → furosemida. Encefalopatía hipertensiva: NO punción lumbar. Anemia dilucional: NO transfundir.
14. Antibiótico en la glomerulonefritis: no la previene ni la modifica; corta la diseminación. El C3 normal no es criterio de alta (sí tensión normal, peso estable 3 días, sin macrohematuria).
15. Síndrome urémico hemolítico: primera causa de insuficiencia renal aguda en niños (y en < 5 años en Argentina), segunda de enfermedad renal crónica. Hemólisis Coombs negativa (no por anticuerpos); lesión endotelial, no tubular; precedido de diarrea, no de infección respiratoria; pico 6 meses a 3 años (no "más de 4 años").
16. Hemoglobina normal y plaquetas > 150.000 no descartan síndrome urémico hemolítico; microhematuria en el 100 %.
17. Estudios iniciales: hemograma con frotis y plaquetas, urea, creatinina, ionograma, estado ácido-base, lactato deshidrogenasa, glucemia, orina, coprocultivo.
18. Diarrea con sangre por la bacteria productora de toxina Shiga: NO antibióticos, NO antiespasmódicos, NO antiinflamatorios, NO sales de rehidratación oral. Sí solución fisiológica temprana (los deshidratados dializan más).
19. Síndrome urémico hemolítico: glóbulos rojos con hemoglobina ≤ 7 (14 mL/kg) · plaquetas solo con sangrado o procedimiento con < 50.000 · ácido fólico sí, hierro no · enalapril no en la fase aguda · diálisis peritoneal de elección · aislamiento de contacto.
20. Hemoglobina ≥ 10,8 al ingreso es de MAL pronóstico (deshidratación). Mejor predictor de secuela: duración de la oligoanuria (> 15 días → 90 %). Seguimiento hasta la adolescencia aunque no haya dializado.
21. Hiperkalemia: el gluconato de calcio NO baja el potasio, estabiliza la membrana (paso 1). Dosis de la cátedra: calcio 0,5-1 mL/kg · salbutamol 1 gota/kg · bicarbonato 1 mEq/kg · insulina 0,1 U/kg. Solo resina, diurético y diálisis lo sacan.
22. Prerrenal (excreción fraccional de sodio < 1 %, osmolaridad > 500) con shock → expandir con solución fisiológica, no restringir. Los índices no valen tras furosemida. Riñones pequeños = crónica.
23. Enfermedad renal crónica: > 3 meses · G4 = 15-29 · CKiD 0,413 × talla / creatinina · eritropoyetina tras corregir hierro · hormona de crecimiento tras corregir acidosis e hiperparatiroidismo · primera causa de muerte: muerte súbita cardíaca · injerto > 85 % a 5 años. Nefronoptisis: poliuria, polidipsia, anemia, enuresis, autosómica recesiva.
24. Familia del niño crónico: NO toda sale fortalecida (depende de los recursos). Los problemas psicológicos no son inevitables.